隆突性皮肤纤维肉瘤需要和瘢痕疙瘩、皮肤纤维瘤、典型纤维黄瘤等相鉴别，通过组织病理学检查及免疫组化可明确鉴别。具体如下：
瘢痕疙瘩
早期较难与隆突性皮肤纤维肉瘤鉴别，但随着后者的缓慢发展，隆突性皮肤纤维肉瘤可逐渐出现深红色或蓝红色皮损，并且具有特征性的不规则的轮廓和向外伸展的斑块，可以据此进行鉴别。
皮肤纤维瘤
好发于四肢，皮肤病理显示纵横交错的成纤维细胞及胶原纤维，细胞分化良好，无异形性，表皮突增生，黑色素沉着明显，而隆突性皮肤纤维肉瘤可逐渐出现深红色或蓝红色皮损，可以明确进行鉴别。
典型纤维黄瘤
典型纤维黄瘤的皮肤病理显示胶原纤维少，胞核呈多形性，并有较多的奇形怪状的多核巨细胞及泡沫细胞，与隆突性皮肤纤维肉瘤有明显区别。而且该病的皮损为非特异性皮肤结节，质地坚实，常呈皮色，偶尔为黄色，隆突性皮肤纤维肉瘤主要为深红色或蓝红色皮损。
