隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)对放疗和化疗多不敏感,一经确诊应及早彻底手术切除,常采用Mohs技术进行外科手术切除。首次手术的广泛性切除,是治疗DFSP成功的关键,因此应术中送冷冻切片以了解切缘是否阳性,如切缘阳性则需扩大手术范围。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
靶向药物伊马替尼对于一些瘤体巨大的DFSP患者可使肿瘤缩小,从而降低手术难度。此外,另一种靶向药物舒尼替尼对肿瘤晚期、对伊马替尼具抗药性的DFPS可达有效治疗且耐受良好,但针对其安全性及有效性的相关报道较少。
需要注意,由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物,不得自行选用。
隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)首选手术治疗,手术目的在于尽可能完整地切除肿瘤、避免复发,常用术式包括局部切除术、扩大切除术(WLE)、Mohs显微手术(MMS,莫氏手术)。
又称保守切除术,只切除瘤体,适用于美容或功能恢复方面有特殊要求者。
切除瘤体周围较大范围内的组织,扩切范围至少需2.0~4.0cm,深筋膜和受累的肌肉、骨骼也应切除。
根据切除组织的显微病变确定切除范围,一般切除瘤体边缘外0.25~2.5cm内的组织,以便在切除瘤体的同时最大限度地保留正常组织。若有局部淋巴结肿大,应做根治性局部淋巴结清扫,并严密随访。
对于肿瘤体积较大或无法直接切除的病变,可行术前放疗,待肿瘤体积缩小后行手术治疗,有助于提高手术效率及病变清除率。对于术后病理提示切缘阳性、紧邻肿瘤边界及解剖部位受限者,当其存在肿瘤体积大、复发、手术切除范围大及可疑纤维肉瘤型(FS-DFSP)等条件时可行术后放疗,能避免再次手术及防止正常组织丢失过多。
对于发生转移的隆突性皮肤纤维肉瘤可以化疗,但其疗效尚未肯定。
经皮冷冻消融术是患者拒绝再次手术或放疗的替代治疗方案,属于应用冷冻技术杀灭癌细胞的手段,诱导肿瘤细胞坏死的温度需要-20℃。
常见的不良反应有发热、局部水肿、轻度神经损伤及局部疼痛等,对于存在可疑纤维肉瘤化的患者不推荐行冷冻治疗。
需就诊当地公立医院皮肤科,予以病灶手术切...
此病症的患者皮肤损害、内脏损坏较为严重,...