脑干肿瘤

发病部位:头部

就诊科室:外科 肿瘤科

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概述

发生在中脑、桥脑、延髓乃至全脑干,其中恶性肿瘤占多数
没有明确的发病原因
脑干的良、恶性病变危险性均极高
治疗包括手术,化疗和放疗

脑干肿瘤是什么?

脑干肿瘤是指发生在中脑、桥脑、延髓乃至全脑干的肿瘤,其发病率占颅内肿瘤的1.4%~2.4%,儿童较成人多见,包括脑干胶质瘤、海绵状血管瘤、血管网织细胞瘤、转移瘤等。

脑干肿瘤大多缓慢起病,但也有急性、亚急性起病者。脑干肿瘤多为单侧局灶性改变,但发展过程中也可出现两侧症状。其病程大多呈进行性进展,有些病例经过治疗也可暂时缓解,而最终均恶化。

脑干肿瘤早期症状、体征不典型,后期又复杂多样,极易误诊,尤其误诊为脑干脑炎最为多见。不同类型的脑干肿瘤治疗及预后各不相同。

脑干肿瘤在人群中的发病情况是怎样的?

脑干肿瘤占颅内肿瘤的1.4%~2.4%,占儿童中枢神经系统肿瘤10%~15%。

好发人群:脑干肿瘤可发生于各年龄段,性别无明显差异,不同类型的脑干肿瘤好发人群有所区别,大体而言儿童和青少年要比成年人多见。国内有报道称儿童脑干肿瘤占同期儿童脑肿瘤的2.7%。

各种脑干肿瘤中,脑干胶质瘤发生率成人较儿童少得多,占所有成人肿瘤不到2%。

具体来看,脑干胶质瘤发病年龄有两个高峰,第1个高峰在5~10岁,第2个高峰在40~50岁,多见于青少年;室管膜瘤多见于中年人;海绵状血管瘤多见于青壮年,反复发病,并逐渐加重;血管网织细胞瘤多发生于成年人,发病年龄为30~40岁,男女比例为2∶1。

脑干肿瘤有哪些类型?

脑干肿瘤的分类大概可以在病理类型和肿瘤生长方式两个维度进行分类。脑干肿瘤根据病理类型的不同可分为以下几类。

脑干胶质瘤

脑干胶质瘤是脑干肿瘤最常见的病理类型,占原发性脑干肿瘤的75%,包括发生在脑干的星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤和室管膜瘤,其中又以星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤多发,延髓胶质细胞瘤以室管膜瘤多发。

脑干胶质瘤可发生于脑干的任何部位,呈广泛浸润生长,周围边界不清,累及全脑干或向脑干外生长,其中多形性胶质母细胞瘤多发生于桥脑,而室管膜瘤起源于第四脑室底的或颈髓中央管的室管膜,向第四脑室及小脑桥脑角生长。

血管网织细胞瘤

血管网织细胞瘤来源于中胚层血管内皮细胞的胚胎细胞残余组织,为富含血管的良性肿瘤。中枢神经系统的血管网织细胞瘤主要位于幕下,其次位于脑干及脊髓。脑干血管网织细胞瘤多发生在桥脑或延髓背侧,常伴有囊性变,呈膨胀性生长。

海绵状血管瘤

海绵状血管瘤,又称海绵状血管畸形,是在出生时即出现的低血流量血管畸形,可发生于全身多个器官。

颅内海绵状血管瘤的发病率为0.4%~0.6%,其中脑干海绵状血管瘤占颅内海绵状血管畸形的9%~35%,主要发生在脑桥,少数在中脑、脑桥延髓结合部,呈局限结节状。

由于脑干内存在重要的神经传导束和众多神经核团,脑干海绵状血管瘤出血后多引起严重的神经功能障碍,给病人带来灾难性后果。

脑干转移瘤

脑干转移瘤的发病年龄较大,通常有原发病灶,肺癌占首位,而其中的腺癌转移最多见。

脑干其他肿瘤

脑干其他肿瘤包括脑干内神经鞘瘤、表皮样囊肿、生殖细胞瘤、淋巴瘤等,由于这些肿瘤比较罕见,往往通过术后病理来证实,少有文献报道。

脑干肿瘤按肿瘤生长方式的不同可分为三种:

  • 弥漫性生长:多为星形细胞瘤,肿瘤与周围组织无边界。
  • 外生型:肿瘤向脑干外生长,肿瘤边界清楚,脑干组织与肿瘤间有星形细胞增生。
  • 浸润性生长:肿瘤肉眼观有边界,但肿瘤已发生浸润,正常的脑干组织被肿瘤组织破坏。

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