医生如何诊断poems综合征？

2003年国际骨髓瘤协作组（The International Myeloma Working Group）发表了POEMS 诊断标准，并于2007 年做了修订，在2017年做了更新。其中诊断的必要条件包括2条强制标准和至少1条主要标准和至少1条次要标准：

强制标准

• 多发性周围神经病（脱髓鞘性周围神经病为典型类型）
• 单克隆浆细胞增殖性疾病

主要标准（满足至少1条）

• 骨硬化病或囊性骨硬化病
• 血清或血浆血管内皮生长因子（VEGF）升高
• 硬化性骨病

次要标准（满足至少一条）

• 器官肿大（脾肿大、肝肿大、淋巴结肿大）；
• 血液容量增加（周围性水肿、腹腔积液、胸腔积液；
• 内分泌紊乱（肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺、糖尿病以外的胰腺功能紊乱，甲状腺功能减退）；
• 皮肤改变（色素沉着、肾小球血管样瘤、手足发绀、指尖发白）；
• 视乳头水肿；
• 血小板增多症/红细胞增多症。

其他症状或体征

杵状指、消瘦、多汗症、肺动脉高压、阻塞性肺病、血栓体质、腹泻、维生素B12降低。

poems综合征需要和哪些疾病区别？

吉兰-巴雷综合征

有四肢对称性下运动神经元性瘫痪、脑脊液蛋白-细胞分离等特点，但不伴有内脏肿大及皮肤改变，血M蛋白测定可鉴别。

结缔组织病

有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性、血液系统及免疫异常等多脏器损害表现，但一般不伴有周围神经损害及脏器肿大。

多发性骨髓瘤

POEMS综合征常缺乏骨痛、浆细胞瘤浸润及肾功能受损等骨髓瘤特征表现。