瑞氏综合症 (脑病合并内脏脂肪变性综合征)

发病部位:全身

就诊科室:内科 消化内科 传染病科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  

瑞氏综合征要做哪些体格检查?

主要是对患儿进行神经系统检查,以及肝脏体征是否正常,具体如下:

  • 判断意识障碍水平,检查是否有去皮质、去脑强直等表现。
  • 观察瞳孔大小及光反应,判断呼吸频率和节律、血压、心率等生命体征,以及是否过度换气式呼吸。
  • 查看肝脏大小以及肝的质地。约40%患儿肝脏轻度增大,少数有中等程度肝大,质地黄疸大多不明显,或偶有轻度黄疸。
  • 查看局限性神经系统体征。瑞氏综合征在急性期不该有局限性神经体征,眼底乳头水肿常不明显。

瑞氏综合征有哪些相关检查?

实验室检查

血液生化检查

包括血氨测定、血糖检查、血脂检查、凝血功能检查、肝功能检查等,患儿可表现出多种指标的异常,主要为血清转氨酶增高、血氨增高、乳酸脱氢酶升高、凝血酶原时间延长、血浆游离脂肪酸和短链脂肪酸升高、胆红素正常或略增高。部分患儿有低血糖症,尤其以5岁以下多见。

血常规检查

有助于判断感染情况,患儿多可见白细胞总数明显增高,以中性粒细胞增高为主。

脑脊液检查

除脑脊液压力增高,脑脊液常规和生化检查多数为正常情况,有时伴有脑脊液糖降低和蛋白增高。

影像学检查

头颅CT和MRI检查有助于排除脑部占位性病变。

特殊检查

血气分析

可见代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒,对重症病例也可以作为呼吸功能的监测。

脑电图检查

呈弥漫性高幅慢波活动,可有癫痫样放电波。

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