斯蒂尔病 (变应性亚败血症,超敏感性亚败血症,急性多关节炎综合征,少年型类风湿性关节炎)

发病部位:皮肤 全身

就诊科室:儿科 中医科 皮肤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

病因

斯蒂尔病是幼年特发性关节炎中最严重的一种亚型,即全身型幼年特发性关节炎,其病因和发病机制同幼年特发性关节炎一样,尚不明确,一般认为可能与感染、遗传和免疫学因素有关。

斯蒂尔病的病因有哪些?

感染因素

目前报道多种细菌(如链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌和沙门菌属等)、病毒(细小病毒B19、风疹和EB病毒等)、支原体和衣原体感染与本病发生有关,但尚未证实感染是本病发生的直接原因。

遗传因素

很多资料证实该病具有遗传学背景,研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),HLA-DR4(尤其是DR1 * 0401)、DR8(其中如DRB1 * 0801)和DR5(如DR1 * 1104)是易发位点。其他有关位点还包括HLA-DR6、HLA-A2等。

免疫异常

该病患者存在细胞和体液免疫异常。细胞免疫紊乱包括血中CD4+辅助性T细胞减少,CD8+抑制性T细胞增多,T细胞总数减少,中性粒细胞、单核细胞增多。在发病时,患者血清、滑液中肿瘤坏死因子及IL-1、IL-6增多。体液免疫异常包括活动期高球蛋白血症,γ球蛋白、IgG、IgA、IgM均可升高。

 

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