斯蒂尔病目前尚无根治方法,但若能早诊断、合理治疗可以控制发作,防止复发。该病以药物治疗为主,治疗目标是控制病情活动度,减轻或消除关节疼痛和肿胀,预防感染和关节炎症的加重,预防关节功能不全和残疾,恢复关节功能及生活与劳动能力。
除急性发热外,不主张患者过多的卧床休息。宜鼓励患者适当运动,帮助患者克服因慢性疾病或残疾造成的自卑心理,鼓励参加正常活动和上学,增强战胜疾病的信心,使患者的身心健康成长。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
斯蒂尔病的常用药物包括非类固醇抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂等,需要注意,由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物,不得自行选用。
轻型sJIA可用非类固醇抗炎药治疗,包括吲哚美辛、阿西美辛、双氯芬酸钠、阿司匹林、布洛芬等,有助于控制发热,减轻全身症状和关节炎症,药物不良反应包括胃肠道出血、溃疡和肝脏损害等。
有持续高热、心肺症状、中重度贫血和炎症因子明显升高者可考虑使用糖皮质激素。该药虽可减轻关节炎症状,但不能阻止关节破坏,长期使用不良反应大,因此不作为首选或单独使用的药物。对于非甾体类抗炎药物治疗无效的全身型JIA可加服泼尼松,一旦体温得到控制逐渐减量至停药。如有严重内脏病变,或并发巨噬细胞活化综合征(MAS)时,需静脉大剂量甲泼尼龙治疗。
包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等,当糖皮质激素治疗无法控制病情或激素减量病情即复发时,应加用免疫抑制剂,用药期间要定期监测血、尿常规和肝、肾功能。
白细胞介素1(IL-1)和白细胞介素6(IL-6)抑制剂对难治性全身型幼年特发性关节炎的抗炎效果明显,有助于减少激素用量或者作为初始治疗。TNF抑制剂对关节病变严重患者作用更好。如果病情持续加重,可以考虑阿巴西普、利妥昔单抗等。
主要是矫正手术,如为减少粘连性腱鞘炎和腕背肌腱破裂的危险,可进行腱鞘切除术;滑膜肥厚、关节疼痛而致关节活动受限者可行滑膜切除术,以改善关节活动功能;对严重髋和膝关节受累的患者,至青春后期骨骼生长发育停止后,可行关节置换术等。
中医认为斯蒂尔病因正气偏虚,寒邪入脏,上及肝、脾、肾三脏经络所致,可应用尪痹冲剂和青藤碱制剂,如正清风痛宁、雷公藤多苷等,但效果有待进一步证实。需要注意,中医讲究辨证论治,因人制宜,应到专业的中医院就诊,不得自行乱用方剂、中药物等。
患者可适当进行理疗,对保持关节活动、肌力强度极为重要。尽早开始保护关节活动及维持肌肉强度的锻炼,有利于预防关节残疾,改善关节功能。
已有研究证实干细胞移植用于难治性病例有效。