室管膜瘤在治疗上，主要是在安全的前提下尽可能切除所有肿瘤，并在术后进行辅助放射治疗。化疗只适合治疗年幼的儿童、大体积肿瘤患者的残留病灶和复发/难治性肿瘤。

室管膜瘤有哪些手术治疗？

疑似室管膜瘤患者的初始治疗包括在安全前提下的最大范围肿瘤切除。室管膜瘤通常位于后颅窝，距颅神经和脑干很近，因此手术风险很高。手术切除程度与肿瘤预后及生存期密切相关，完全切除的初次手术会使患者受益匪浅。如果肿瘤侵袭脑干，手术难度会更高。

由于达到全切的患者预后更好，因此，如果肉眼可见的病灶并可以安全切除，许多医院会考虑在放疗前化疗，或进行二次手术。

手术后，需进行组织病理学诊断，并通过磁共振检查来评估切除的程度。如果磁共振发现存在残余肿瘤，并评估可能全切，可以考虑二次手术。

由于所有初治的室管膜瘤都有脑脊液散播的风险，因此术后2~3周后，需进行脑和脊髓的磁共振检查，并进行脑脊液细胞学检查。

放/化疗

大多数室管膜瘤患者在手术后需要接受放射治疗和/或化学治疗作为辅助治疗，以便杀死残余的肿瘤细胞，以降低复发的风险。

放射治疗简称放疗，是一种利用高能X射线或其他类型的放射线杀死癌细胞，或阻止癌细胞生长的癌症治疗。在室管膜瘤的局部治疗中，常推荐应用的是适形放疗。这是利用计算机对肿瘤进行三维成像，并使放射线束形状适合肿瘤的一种放疗方式，可以帮助减少放疗辐射对附近健康组织的损害。

化学治疗简称化疗，通过化学药物来阻止癌细胞的生长、杀死癌细胞或阻止它们的分裂来治疗癌症。当化疗通过口服或注射到静脉或肌肉中时，药物进入血流并可到达全身，作用于全身的癌细胞。在室管膜瘤的治疗中，比较常用的化疗药物有顺铂、卡铂、环磷酰胺和依托泊苷等。

治疗方案

初治的颅内WHOⅡ级及Ⅲ级室管膜瘤

尽量全切，术后通过病理组织学诊断，并通过磁共振检查来评估切除的程度。如果磁共振发现存在残余肿瘤，并评估可能全切，可以考虑二次手术。

由于所有初治的室管膜瘤都有脑脊液播散的风险，因此术后2~3周后需进行脑和脊髓的磁共振检查，并进行脑脊液细胞学检查。

• 1岁以下患儿

术后用 Baby UK方案进行化疗，不推荐放疗。化疗后仍有残留肿瘤的患儿可考虑二次手术。

• 1岁到1岁半的患儿

2017年的欧洲神经肿瘤协会（EANO）发布了《室管膜肿瘤的诊断和治疗指南》，其中推荐将接受放疗年龄下调到1岁。国内的临床实践中由于各种原因，还普遍采取比较审慎的态度。

欧洲神经肿瘤协会的指南建议1岁到1岁半的患儿使用59.4Gy的总剂量进行术后适形放疗，单次剂量1.6~1.8 Gy；如果患者神经状况较差，可将总剂量调整为54 Gy。根据近期相关研究，如果术后可见肿瘤残余，可考虑将放疗总剂量上调至67.4 Gy，单次剂量上调至4 Gy。如果剂量上调，建议选择三维适形放疗、适形调强放疗或质子放疗，以减少对正常组织的损伤。

对于幕上室管膜瘤-RELA和后颅窝A型室管膜瘤，由于多发生于婴幼儿且预后较不理想，强烈建议进行术后局部放疗。如果肿瘤为幕上的WHOⅡ级室管膜瘤，且完全切除，通常在没有辅助放疗的情况下便可能恢复得很好。辅助放疗在这种情况下的作用存在争议。因此可以考虑延迟放疗，先进行观察等待。

如果术后可见肿瘤残余，建议用VEC方案（长春新碱+依托泊苷+环磷酰胺），在手术后、放疗前进行化疗，可联合顺铂和/或大剂量甲氨蝶呤。如果术后无可见肿瘤残余，则建议用Baby UK方案化疗进行维持。

如果孩子没有条件进行术后放疗，则应考虑进行术后化疗。

• 1岁半以上的儿童患者

对于1岁半以上的患者，如果有可见的术后残留病灶，推荐在手术后、放疗前用VEC方案（可联合顺铂）进行化疗，以便缩小瘤灶，为二次手术全切创造条件。如果1岁至3岁的患儿有可见的术后残留病灶，但没有条件进行术后放疗，也应该考虑术后化疗。

如果患者年龄大于1岁半，且手术全切，是否需要化疗存在争议。通常需参考患者的具体情况，如果存在WHO级别高（WHOⅢ级）、肿瘤类型预后不佳（如间变性室管膜瘤）、Ki67值高、RELA融合基因阳性等预后不佳因素，则建议进行化疗。

• 成人患者

在成人中，WHOⅡ级肿瘤且未能全切的患者，应进行54~59.4Gy的总剂量进行术后适形放疗。间变性室管膜瘤的成人患者，无论是否全切，都应进行总剂量60Gy的术后适形放疗。

化疗通常应用于手术未能全切的患者，一般在术后进行1~4个周期的多药化疗。

如果肿瘤为幕上的WHOⅡ级室管膜瘤，且完全切除，通常在没有辅助放疗的情况下便可能恢复得很好。辅助放疗在这种情况下的作用存在争议，因此可以考虑延迟放疗，先进行观察等待。

如果肿瘤存在脑脊液或脊髓散播，需进行全脑全脊髓放疗，总剂量为36Gy，在灶性病变部位提高到45~54Gy。

颅内WHOⅠ级室管膜瘤（室管膜下室管膜瘤）

室管膜下室管膜瘤如果没有引起任何症状，则以观察为主，无需干预。

如果肿瘤较大，引起相关症状，则可通过手术切除肿瘤。这种肿瘤全部切除后预后很好。如果无法全部切除，则可通过放疗来治疗。

复发的颅内室管膜瘤

目前，对于复发的室管膜瘤，尚无标准的治疗方案。如果条件允许，应进行重新手术和/或重新放疗。如果在初治手术时为保留功能而无法全切，则二次手术时可能会面临同样的限制，因此选择手术应谨慎。

除手术外，还建议考虑全脑全脊髓放疗及化疗。儿童放疗建议选择三维适形放疗、适形调强放疗、质子放疗或低剂量分次放疗，以减少对正常组织的损伤。对3岁以下患儿来说，全脑全脊髓放疗对神经系统的不良反应较大，因此应尽量避免。

对于复发患者，尤其是有中枢神经系统播散的患者，不适合手术时，应进行化疗。在化疗方案方面，成人患者可以考虑以铂类药物或替莫唑胺为基础的方案；儿童患者可以考虑以依托泊苷、替莫唑胺、亚硝脲类药物、铂类药物为基础的方案单药或联合使用等，也有研究报道贝伐单抗单用或者联合伊立替康、卡铂或替莫唑胺治疗复发室管膜瘤有效。

由于复发的室管膜瘤预后往往不理想，因此也可以根据患者病情选择适当的姑息治疗方案，以便保证更好的生活质量。

脊髓WHOⅡ级及Ⅲ级室管膜瘤

尽量全切，术后通过磁共振检查来评估切除的程度。如果磁共振发现存在残余肿瘤，并评估可能全切，可以考虑二次手术。

如由于所有初治的室管膜瘤都有脑脊液散播的风险，因此术后2~3周后需进行脑和脊髓的磁共振检查，并进行脑脊液细胞学检查。

如果是WHOⅡ级室管膜瘤并完全切除，建议观察等待。

如果是WHOⅡ级室管膜瘤但仅部分切除，则建议以45~54Gy的总剂量进行局部放疗。

如果是间变性室管膜瘤（WHOⅢ级），无论是否全切，都建议以45~54Gy的总剂量进行局部放疗。

脊髓WHOⅠ级室管膜瘤（黏液乳头状室管膜瘤）

尽量全切（椎板切除），术后通过磁共振检查来评估切除的程度。如果磁共振发现存在残余肿瘤，并评估可能全切，可以考虑二次手术。

如果切除不完全，建议术后以至少50Gy的总剂量进行放疗。

由于所有初治的室管膜瘤都有脑脊液播散的风险，因此术后2-3周后需进行脑和脊髓的磁共振检查，并进行脑脊液细胞学检查。

如果复发，应考虑再手术、再放疗和化疗。

不良反应

化疗的不良反应取决于给药的类型、剂量及服用时间的长短。

一般不良反应可包括：

• 脱发；
• 口腔溃疡；
• 食欲不振；
• 恶心和呕吐；
• 腹泻或便秘；
• 感染机会增加；
• 容易瘀伤或出血；
• 疲劳等。

不良反应的严重程度与药物的种类、剂量及化疗时间等有关。通常，这些不良反应会在治疗结束后消失。需要注意的是，铂类化疗药物可能会对儿童带来耳毒性，如果过量，可能会造成不可逆的听力损失。

放疗的不良反应包括疲劳、轻微的皮肤不适、恶心、腹泻等。对大脑的放疗可能影响儿童的生长发育。全脑全脊髓放疗会显著增高神经系统并发症（包括神经认知功能障碍）的发病率。对于发育中的儿童，还可能导致骨骼生长延缓、甲状腺功能低下、肾上腺功能不全以及性腺功能减退症。

此外，放化疗还可能增加远期二次癌症的风险。

室管膜瘤的治疗有什么新进展？

在复发性室管膜瘤的治疗中，表皮生长因子受体（EGFR）和血管内皮生长因子（VEGF）作为潜在的分子治疗靶点，越来越受到关注。但这些仍需临床试验验证。

对于复发难治的室管膜瘤来说，可以尝试PD-L1抑制剂结合化疗可以尝试，但目前疗效还不确定。有条件的患者可以行全外显子基因检测，参照其他肿瘤免疫点抑制剂疗效预测以及治疗经验谨慎使用PD-L1抑制剂。