起源于神经内分泌细胞的异质性肿瘤

症状多样且复杂，常成为疑难杂症

相对少见，发生于全身多种器官和组织

可采取手术、药物、放化疗及靶向治疗等

神经内分泌肿瘤是什么？

神经内分泌肿瘤是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞、能够产生生物活性胺和（或）多肽激素的异质性肿瘤。可发生于全身多种器官和组织，既有表现为惰性、缓慢生长的良性肿瘤，也有低度恶性的肿瘤，也有高转移性、显著恶性的肿瘤，是一大类肿瘤的统称。

神经内分泌肿瘤在人群中的发病情况是怎样的？

神经内分泌肿瘤是一类少见疾病，但其发病率正逐渐增高。近年来，由于临床诊断水平的提升及影像学检查的发展，其检出率亦不断上升。

• 美国流行病学研究显示其发病率在过去30年间不断上升，从1.09/10万人（1973年）增加到6.98/10万人（2012年），女性的发病率稍高。
• 我国消化系统神经内分泌肿瘤患者最常见的原发部位为胰腺，其次为直肠和胃，小肠神经内分泌肿瘤相对欧美白人少见。

神经内分泌肿瘤有哪些类型？

根据胚胎起源部位分类

• 前肠肿瘤：发生于呼吸道、胸腺、甲状腺、甲状旁腺、口咽至十二指肠乳头前之间的消化管（食管、胃、十二指肠起始部）和胰腺、肝胆；
  
• 中肠肿瘤：发生于十二指肠乳头后（十二指肠大部、小肠、阑尾、盲肠）直到横结肠右2/3之间消化管；
  
• 后肠肿瘤：发生于横结肠左1/3至肛管上段的消化管及膀胱、尿道。
  

根据是否分泌过量激素分类

是否分泌过量激素及患者是否表现激素相关临床症状可将神经内分泌肿瘤分为：

• 功能性神经内分泌肿瘤
  
• 非功能性神经内分泌肿瘤
  

其中，以功能性神经内分泌肿瘤多见。常见的有胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤，较少见的有血管活性肠肽瘤、胰多肽瘤、生长抑素瘤、异位促肾上腺皮质激素瘤等。

根据分化程度分类

• 将分化程度高的命名为神经内分泌瘤（NET）
  
• 分化程度较差的命名为神经内分泌癌（NEC）
  

根据发生的部位分类

• 胰和胃肠来源神经内分泌肿瘤
  
• 肺神经内分泌肿瘤
  
• 垂体神经内分泌肿瘤
  
• 头颈部（包括甲状腺及甲状旁腺）神经内分泌肿瘤
  
• 乳腺神经内分泌肿瘤
  
• 泌尿生殖系统神经内分泌肿瘤
  
• 肾上腺和副神经节神经内分泌肿瘤
  
• 皮肤神经内分泌肿瘤