神经内分泌肿瘤的病因至今不明，可能与遗传因素有关。
神经内分泌肿瘤分类繁杂，种类多样，病因暂不明确。
某一些神经内分泌肿瘤可能与遗传因素有关，如多发性内分泌肿瘤综合征（MEN，又称多发性内分泌腺瘤病）、家族性内分泌腺瘤病与遗传因素相关，但大多数神经内分泌肿瘤的病因暂不清楚。
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