该病是一种先天性疾病，目前病因尚不明确，可能是由于遗传（如基因或染色体异常）或服用雌激素类药物等因素，导致女性胚胎在发育过程中，双侧副中肾管未完全融合，使子宫底部融合不全而形如双角，从而形成双角子宫。
正常子宫发育再妊娠6周左右，苗勒管开始像尾侧延伸，并向内越过后肾管，以使两侧苗勒管在正中线融合。
双角子宫的发病疾病机制为苗勒管侧向融合缺陷。完全双角子宫是在胚胎发育过程中，2条副中肾管融合不全，中段未完全吸收，形成1个宫颈、2个宫腔，宫腔上部及宫底部呈分叉状，未吸收的隔板末端达宫颈内口水平。
服用雌激素类药物等因素可能影响女性胚胎发育，导致双角子宫发生。
