视神经胶质瘤的临床表现主要取决于肿瘤的初发位置,眶内段视神经最为多见,以视力减退,眼球突出和视乳头水肿或萎缩为典型症状,常伴有废用性外斜视、眼球运动障碍等表现,由于症状发展缓慢,不引起患儿重视或不会诉说,因此多数发现时症状已为晚期。
胶质细胞和由软脑膜来的结缔组织构成视神经内部的间隔,将神经纤维分成束,胶质细胞的瘤样增殖,首先压迫视神经纤维,引起视力减退。
视神经胶质瘤最早的临床表现是视野内盲点发生,但由于本病发生于儿童,多不引起注意。当肿瘤蔓延至视交叉时,可引起患侧视力丧失和对侧视野缺失。
95%病例视力减退为第一症状;60%以上患者就诊时视力低于0.1。视力丧失的发生和发展均甚缓慢,由于长期视力低下,发生废用性斜视,引起家长注意。个别病例可耐受慢性增长的肿瘤,保留较好视力。
一侧性、无痛性和渐进性眼球突出是视神经胶质瘤另一常见体征,尤其是原发于眶内段的肿瘤。眼球突出程度突然增加,并伴有视力丧失提示肿瘤内囊样变,囊内液增多或囊内出血。由于视神经位于肌肉圆锥内,该神经肿瘤多为轴性眼球突出,肿瘤较大时致使眼球向外或向下方移位。
眼底检查可发现视乳头水肿或萎缩,二者发生频率几乎相等。肿瘤位于视神经前部,压迫周围神经纤维影响轴浆流动,多发生视乳头水肿,视网膜中央静脉扩张,甚至眼底出血。原发位置在视神经后段,特别是管内段或颅内段,视乳头原发萎缩多见。
儿童期长时间视力低下导致废用性外斜视,肿瘤侵犯视交叉以上视路时,双眼视力丧失引起眼球震颤。
眼球运动障碍较为少见,多发生于晚期。肿瘤体积较大时,侵犯眼外肌,引起眼球转动受限。
视神经胶质瘤颅内蔓延,侵犯第三脑室、视丘,可有头痛、呕吐、癫痫甚至昏迷。
儿童视神经胶质瘤与NF1有一定关系,约1/3视神经胶质瘤患者合并NF1。在视神经胶质瘤病例中,有1/5~1/2可见虹膜淡黄色结节,皮肤咖啡样色素斑,皮下软性肿物,眶骨先天性缺失等NF1体征。有此体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩,应高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能。
视神经胶质瘤术后多久化疗
视神经胶质瘤会复发吗
视神经胶质瘤多为良性肿瘤,它的治疗可考虑...