视神经胶质瘤的治疗必须在根据肿瘤所处的位置、影像学和临床表现以及是否伴有NF1的基础上，制定个体化的治疗，所有治疗策略的目标都是尽可能长时间地保存视力。

胶质瘤生长缓慢，但有可能扩散到周围组织，包括视神经周围、视交叉和邻近的大脑。大多数患者肿瘤生长缓慢，视力稳定；然而在大约40%的患者中，可以看到肿瘤呈持续增长。

如果患者病情稳定，无症状的进展，只需进行临床和影像学观察；如果出现影像学上肿瘤的实质进展或视力快速下降，应行长春新碱联合卡铂化疗；在视力缺失和严重眼球突出的情况下，可以考虑手术，如果肿瘤有蔓延生长的危险，可能侵犯视交叉或周围组织，则需要尽早进行手术切除。

放疗

放射治疗已被证明是治疗进展性疾病或严重功能性视力丧失患者的最有效的治疗方式，但它有严重的不良反应。

双侧视神经胶质瘤，视交叉或视束肿瘤，经颅手术也难以完全切除，保持视力和生命均有困难，在此情况只能采用放射治疗，立体定位γ刀治疗也有效。肿瘤切除视神经断端仍有瘤细胞者，需要放疗或γ刀治疗。

对于伴有NF1的儿童来说，要谨慎选择放疗，因为这可能会增加继发性恶性肿瘤和其他后遗症的风险；但不管是否伴有NF1，放射治疗已经成为最后的治疗手段，通常保留给那些没有剩余化疗选择的患者。

化疗

目前临床中，长春新碱联合卡铂化疗被认为是一线治疗。应用此种化疗方案后患者有大约70%的无进展生存率（PFS），没有增加继发恶性肿瘤或治疗相关死亡率的风险。

主要的不良反应是卡铂过敏反应，约40%的患者会出现。其他化疗方案包括顺铂联合依托泊苷，替莫唑胺、长春花碱和长春瑞滨的单用等。

贝伐珠单抗（Bevacizumab）是一种血管内皮生长因子抑制剂，在本病的应用中显示出了良好的视觉改善疗效，可单药治疗或与长春新碱或伊立替康联合治疗，该药是否会导致临床结果的改善仍需进一步研究。应注意同时患有NF1的患者易发生继发性肿瘤，一些化疗药物如替莫唑胺需慎用。化疗的同时还需关注药物的毒副作用。

视神经胶质瘤有哪些手术治疗？

手术切除的适应证为肿瘤局限于视神经并伴有低视力或视力丧失、以及由于眼球突出导致的暴露性角膜炎而失明者。

对于位于视交叉或视交叉后的肿瘤不推荐手术治疗。通过临床和影像观察把视神经胶质瘤分为稳定组与活动组。

在稳定组初诊时虽然视力也有减退、眼球突出、视乳头水肿或萎缩，CT发现患侧视神经肿大，甚至对侧视神经和视交叉加宽，但在观察过程中视力无明显减退，眼球突出度增加缓慢，影像学显示肿瘤无明显增大者，则采取定期检查，以便保留较好的视力。如在观察中发现视力不断减退，眼球突出渐增进，CT和磁共振成像检查（MRI）发现肿瘤进展，应尽早手术切除。

肿瘤仅限于眶内，外侧开眶即可完全切除。手术范围前至眼球后极，后至眶尖，全眶内段视神经及肿瘤全部切除。

视神经胶质瘤的治疗有什么新进展？

近年来，基因靶向治疗越来越普遍，与本病相关的遗传变异有BRAF突变。本病部分与NF1相关，NF1编码的神经纤维素可通过上调BRAF激活MEK/MAPK/ERK通路导致增殖、存活和肿瘤发生。

因此MEK抑制剂可能对本病有效，目前使用最广泛的MEK抑制剂是曲美替尼，MEK抑制剂最常见的不良反应是皮肤反应；对于眼部不良反应包括视神经病变、视网膜静脉阻塞、葡萄膜炎和相关的视网膜病变。该类药物是否真正有效还需进一步研究。