天疱疮是个重症皮肤病,治疗需要在专科医生指导下进行。
关键是早诊断、早治疗。早期皮损轻,及时诊断,用药量小,能控制皮疹。
天疱疮虽然是慢性、自身免疫性疾病,但是可以治愈的。
加强支持疗法,给予富含营养的易消化饮食;预防和纠正低蛋白血症,注意维持水、电解质与酸碱平衡。
对皮肤、黏膜糜烂面的护理和防止继发感染是减轻患者痛苦、提高疗效的重要环节。
每天用生理盐水棉球擦拭糜烂黏膜处。对皮损广泛者一般采用暴露疗法,即对损害处皮肤进行清洁、换药,无需包扎。采取暴露疗法应注意房间温度,避免受凉。对小面积皮损,可外搽含糖皮质激素的药膏,抗生素乳膏有助于改善皮损感染。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
是治疗的首选药物。初始剂量需根据类型、损害范围、严重程度而定,若由于各种原因,延误了治疗,皮疹广泛的,需去专科医院,必要时住院治疗。
为减少糖皮质激素用量,提高疗效、可在治疗之初或在单用糖皮质激素效果不显佳时,联合应用免疫抑制剂,如环孢素(CsA)、环磷酰胺(CTX),硫唑嘧啶(AZP)、甲氨蝶呤(MTX)、吗替麦考酚酯(MMF)等。
对有活动性消化道溃疡、血糖水平难以控制的糖尿病患者或其他不能服用糖皮质激素如青光眼的患者,可单独使用免疫抑制剂如环孢素、吗替麦考酚酯。
抗CD20单抗即利妥昔单抗是治疗天疱疮的有效药物。在发达国家,对中重度天疱疮患者,利妥昔单抗已作为一线的治疗选择。在我国,由于价格昂贵,使用受到限制。
静脉注射人血丙种免疫球蛋白既能抑制天疱疮抗体的致病作用和炎症介质的产生,又能作为抗体中和病原微生物抗原,对原发病的治疗及继发感染的预防均有利,与以上药物联合应用可提高疗效,减少感染等并发症。
对轻型病例,雷公藤制剂与糖皮质激素合用,有一定辅助治疗作用。
以上治疗方案效果不佳或疾病出现严重反复的患者可尝试血浆置换、自体或异体骨髓移植等方法。
无论是使用糖皮质激素,还是免疫抑制剂,或联合应用,一定要定期监测可能出现的不良反应。如长期服用糖皮质激素可出现高血压、糖尿病、溃疡病、肺结核或其他感染、骨质疏松、股骨头无菌环死、白内障等不良反应,服用免疫抑制剂可造成白细胞下降、贫血、肝肾功能受损等。
所以,为减少长期服用糖皮质激素和/或免疫抑制剂可能造成的不良反应,患者应补充钙剂、维生素D3,必要时服用胃黏膜保护剂、补钾、护肝药物等。
Dsg3-CAAR-T和小分子药物如BTK抑制剂都还处于临床研究阶段,展示了初步的治疗效果,但仍未正式应用于临床。