听神经瘤是什么？

听神经瘤是起源于内听道前庭神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的6%~8%，是桥小脑角区最常见的肿瘤，约占桥小脑角区肿瘤的80%~90%。

肿瘤生长于内听道、桥小脑角区，缓慢生长逐渐压迫耳蜗神经及前庭神经，可引起耳鸣、听力下降、眩晕等症状；继续生长将压迫面神经及三叉神经，引起面部麻木、抽搐、面瘫等症状；巨大肿瘤可压迫小脑及脑干，引起脑积水，甚至威胁生命。

听神经瘤在人群中的发病情况是怎样的？

• 听神经瘤约占颅内肿瘤的6%~8%，约占桥小脑角区肿瘤的80%~90%。
• 年发病率约为 0.2~1.7/100000，而实际无症状患者约为7/10000。
• 发病年龄多在30~60岁，男女患病率相等。在儿童中罕见，主要由神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）引起。

听神经瘤有哪些类型？

按肿瘤数量分型

分为单发听神经瘤和神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）。

• 单发听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的95%，发病较晚，多见于成人。
• NF2：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，常伴发脑膜瘤、神经鞘瘤、胶质瘤和脊髓脊柱肿瘤等，约占听神经瘤的5%，发病年龄较早，青少年和儿童期即可发病。

按影像学特点分型

分为实性听神经瘤和囊性听神经瘤。

• 实性听神经瘤：影像学表现为实体肿块，约占听神经瘤的80%。
• 囊性听神经瘤：约占听神经瘤的20%，影像学上既可表现为中央型厚壁囊肿，也可表现为周围型薄壁单个或多个小囊肿。囊性听神经瘤具有以下特点：生长快速（2~6mm/年）；与周围神经、血管、脑干粘连紧密；生物学行为难以预测。

按肿瘤侵袭范围及其在桥小脑角区的最大直径分型

分为管内型、小型、中型、大型、巨大型听神经瘤。

• 管内型听神经瘤：肿瘤局限于内听道内。
• 小型听神经瘤：肿瘤进入桥小脑角池，但未触及脑干（1~15）。
• 中型听神经瘤：肿瘤触及脑干（16~30）。
• 大型听神经瘤：肿瘤明显压迫脑干和小脑（31~40）。
• 巨大型听神经瘤：肿瘤压迫脑干致明显移位（>40）。