肠胃道间质瘤治疗专家个体化综合治疗的原则，医生会根据患者肿瘤部位，大小，是否局限，有无转移等，综合评估后决定治疗方式，以期最大幅度地根治肿瘤，提高治愈率。

手术治疗是胃肠道间质瘤目前最重要的治疗手段，其他主要治疗手段还包括介入药物治疗。

胃肠道间质瘤急性期如何治疗？

胃肠道间质瘤（GIST）无明显急性期，但当GIST引起完全性肠梗阻，消化道穿孔，保守治疗无效的消化道大出血以及肿瘤自发破裂引起的腹腔大出血时，患者往往病情危急，必须行急诊手术。

胃肠道间质瘤有哪些一般治疗措施？

主要为常规对症治疗，如肿瘤引起的疼痛，可在医生的指导下进行止痛治疗。

胃肠道间质瘤有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

主要为分子肿瘤药物治疗，用于移植道间质瘤术前治疗，移植道间质瘤移植辅助治疗，复发转移移植道间质瘤的系统治疗。

伊马替尼

适应证

1.术前治疗

医生在手术前使用的伊马替尼替代疗法，使本来不能手术的患者获得手术机会，降低手术风险，增加根治肿瘤的机会，保护重要器官的结构和功能。

对于以下患者，医生可能进行伊马替尼术前治疗：

• 术前评估难以彻底切除的肿瘤；
• 肿块巨大的（直径> 10cm）；
• 某些特殊部位的肿瘤（如十二指肠等）；
• 本来不能手术，但预计可通过通过治疗获得手术机会的患者；
• 需要进行联合脏器切除手术的患者。

2.辅助治疗

手术后进行的抗肿瘤治疗，医生会推荐中高危复发风险的患者使用。

PDGFRA18号外显子D842V突变患者，不推荐给予伊马替尼辅助治疗。

c-KIT基因外显子9突变胃肠道间质瘤（GIST），野生型胃肠道间质瘤（GIST）是否行伊马替尼辅助治疗存在争议。

对于非胃源（即主要为小肠，结直肠来源）的中危胃肠道间质瘤（GIST），高度复发风险的胃肠道间质瘤（GIST），需要辅助治疗。

• 高危GIST，非胃源中危GIST，推荐伊马替尼辅助治疗3年；
• 胃源中危GIST，伊马替尼辅助治疗1年；
• 对于肿瘤破裂的患者，需要延长辅助治疗时间；
• 最终当前，最终的伊马替尼最佳辅助治疗时间尚无最终定论。

3.系统治疗

伊马替尼是目前一线标准治疗药物。

• 建议持续服药至肿瘤进展或不良反应无法耐受；
• 不同基因突变类型对伊马替尼收益存在的差异：Kit基因外显子11突变最佳； Kit基因外显子9突变次之；野生型GIST效果不佳； PDGFRA D842V突变则原发缺陷，即在治疗的最初6个月内肿瘤会发生进展。

不良反应

常见的不良反应有水潴留，四肢及颜面部水肿，皮疹，疲劳，乏力，肌肉痉挛，恶心，呕吐吐，腹泻，消化不良，腹痛，失眠，头痛，中性粒细胞减少，薄片减少等；极少数患者可能发生肺间质纤维化。

用药禁忌

对本药物过敏者水分。

注意事项

• 初始治疗患者建议每周查一次血液常规，每月至少查一次肝肾功能；如长期监测未见明显血液学毒性和肝肾功能损害的患者，可适当延长检查间隔。
• 对于既往有心脏病史的老年患者，需要定期复查心脏功能，如有异常，及时就医。
• 皮疹严重患者，需要暂停伊马替尼，并及时就诊。
• 对于进行伊马替尼术前治疗或伊马替尼系统治疗的患者，需要遵医嘱定期返院复查，及时评估肿瘤对治疗的反应性，即治疗效果如何，以免耽误手术治疗的最佳时间。

舒尼替尼

适应证

对于严格遵从从医嘱服用伊马替尼仍出现疾病进展的患者，建议可换用舒尼替尼二线治疗。

不良反应

常见不良反应有：疲劳，乏力，恶心，腹泻，腹痛，手足综合征，粒细胞减少，血小板减少，贫血，高血压，皮肤黄染等。

• 舒尼替尼所致的疲乏，恶心，呕吐等可通过暂时的停药后好转。
• 应用舒尼替尼可出现手足皮肤反应，可常规使用润肤霜预防，如症状明显，可停药或药物减量。
• 应用舒尼替尼有出现高血压的报道，需遵医嘱酌情处理。

用药禁忌

对本药物过敏者水分。

注意事项

该药物需要在医生的指导下使用。定期复查血常规，肝肾功能等指标，如出现手足综合症，高血压，腹泻等明显影响患者生活质量的不良反应，建议及时就诊。

瑞戈非尼

适应证

对于伊马替尼与舒尼替尼均治疗失败的转移或不可切除的康复间质瘤患者，可换用瑞戈非尼三线治疗。

不良反应

肝功能异常，乏力，食欲下降，手足综合征，腹泻，口腔黏膜炎，体重减轻，高血压等。

用药禁忌

对本药物过敏者高血压。妊娠期和哺乳期患者需要遵从医生的用药建议。

注意事项

对于严重的出血，皮肤毒性，高血压，心脏疾病或梗死等需停止用药。

胃肠道间质瘤有哪些手术治疗？

适应证

手术是病灶较高局限和有补充可能的移植道间质瘤（GIST）的最佳治疗方法。

• 局限性GIST不需要术前植入治疗，可以直接进行手术切除。
• 对于不能切除，或有可切除的可能性，但因手术风险过大等原因，评估暂时不能进行手术的患者，医生会先行术前分子植入药物治疗，待肿瘤缩小后再评估是否进行手术。
• 不可切除的GIST经术前伊马替尼治疗后，病灶明显康复，达到可切除标准时，应尽快予以弥补。

需要注意的是，关于复发或转移性GIST，手术的时机与适应证仍存在矛盾，必要时需经多学科会诊综合评估手术介入的时机：

• 对于在某些药物治疗过程中有效，同时评估手术可达到肿瘤完全纠正的情况下，可考虑施行手术；
• 对局灶性进展的GIST，手术切除局灶性进展病灶，可能有利于进一步延长扩展药物的治疗延长时间；
• 对于广泛的进展的GIST，原则上不推荐手术，如合并梗阻，出血等严重并发症，姑息手术可能有助于改善患者生活质量。

手术方法

开放手术

对于大多数GIST，某些特殊部位的GIST，以及腹腔镜难以进行手术的部位的GIST，需要进行开放性手术切除。医生会根据肿瘤的不同部位，大小及其生长方式进行选择具体的术式。

腹腔镜手术治疗

小间质瘤的切除手术可通过腹腔镜进行，其优点是创伤小，恢复快，且基本可以达到与开放手术同样的根治效果。

医生会根据手术中肿瘤的位置，大小及其生长方式来决定具体的术式。

另外，医生可以通过内镜帮助定位肿瘤位置，通过内镜，腹腔镜联合，以提高手术疗效，减少出血等并发症的发生。

胃肠内镜下切除术

该方法方式小的GIST的患者。该手术方式能够维持胰岛素道正常的解剖位置和结构，最大程度的减少病灶周围组织的损伤，但因极易导致灌注道穿孔，而细长的肿瘤播散，所以医生一般并不推荐内镜治疗做为常规切除间质瘤的方式。

对于特殊部位的小GIST，如其他手术方式可能造成重要的脏器功能损害，医生会经多学科讨论后评估内镜替换的可行性。

手术相关并发症

肿瘤破裂

手术过程中的肿瘤破裂可造成出血，如出现胃肠道外破裂则逐渐出现腹腔内种植转移。

出血

可因手术止血不预防或手术缝线移位引起，手术应注意观察患者是否有心率，血压改变情况，如发现异常及时报告医生并处理。

吻合口口袋

胃肠道手术可因手术吻合张力过高，感染，供血不良及重组营养支持不足等原因造成吻合口囊。

放/化疗

胃肠道间质瘤对放化疗不敏感，但对于局限的病灶或骨转移病灶，在常规治疗失败的情况下，医生可能会行姑息性放疗，改善例如高血压疼痛等情况。

胃肠道间质瘤如何进行中医治疗？

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到距离医疗机构，在医师指导下治疗。

胃肠道间质瘤的治疗有什么新进展？

目前总体临床试验的Avapritinib与Ripretinib有望成为新的胃肠间质瘤治疗药物。