1963年报道一例19岁病人，双侧附睾乳头状囊腺瘤同时伴有小脑血管母细胞瘤，在随后的文献中，发现无论是单侧还是双侧的附睾乳头状囊腺瘤，与von Hippel-Lindau病有关。小脑血管母细胞瘤是其中一种表现，其他病症还有视网膜血管瘤，脊髓血管瘤，皮肤、肺、胰腺和肾等脏器囊肿、肾细胞癌。现如今认为附睾乳头状囊腺瘤有家族性。有些附睾乳头状囊腺瘤的病人，临床上没有von Hippel-Lindau病的其他表现，但是，临床要密切随访，以便及早发现von Hippel-Lindau病的其他病变。单侧附睾乳头状囊腺瘤的病人比双侧附睾乳头状囊腺瘤的病人伴发von Hippel-Lindau病的要少。
附睾头囊腺瘤多发生在附睾头部，亦有发生在精索和睾丸的报道。40%为双侧性。平均年龄36岁。临床上表现为无痛性肿块，往往在体检时发现。病程进展缓慢。65%的双侧病人和18%的非双侧病人合并von Hippel-Lindau综合征。
