主要与畸胎瘤、腺瘤样瘤和转移的肾细胞癌相鉴别。其来源有不同说法，大多数学者认为是从附睾输出管来的，因为电镜观察肿瘤细胞游离缘有短而不规则的微绒毛突向腔内，与正常输出管上皮相似。
①畸胎瘤：乳头状囊腺瘤的间质有时可见少量平滑肌束，而与囊性畸胎瘤混淆。但囊性畸胎瘤的壁为鳞状上皮，可能见到多个胚层成分。
②腺瘤样瘤：肿瘤体积一般较本瘤小。腺腔为小管状，一般无囊腔，也无乳头状突起。被覆的上皮细胞一般也不呈高柱状。
③肾透明细胞癌转移：间质血管丰富，很少形成致密的纤维间质。透明细胞胞膜较清楚，临床上主要表现为无痛性血尿。
