肉眼所见：多位于附睾头部，直径1～6cm。境界清楚，部分有包膜，切面呈囊性。囊壁有实性的乳头状突起，囊内有液体。亦有的切面呈多囊海绵状。
镜下听见：肿瘤有三种基本结构：
①扩张的导管和小囊肿，囊壁由纤维结缔组织构成，被覆扁平上皮或者低立方上皮。腔内可见少量嗜酸性物质，PAS染色阳性。②有较多乳头形成突入囊腔，乳头以纤维血管间质为轴心，单层或双层的立方形和柱状上皮被覆，表面有纤毛或嗜酸性小滴突入囊腔。瘤细胞胞浆淡嗜酸性或透明、胞界清楚。组织化学证明含有糖原或类脂，无黏液。核无异形性，③致密的纤维性间质，可伴玻璃样变性。另外，囊壁间质中可见慢性炎细胞。
免疫组化：瘤细胞表达低和中分子量Keratin，EMA、vimentin，AAT，AACT和S-100，而CEA是阴性的。这与肾透明细胞癌的特点相似。因为本瘤与肾细胞癌同是vonHippel-Lindau综合征的组成部分，所以，应注意鉴别肾透明细胞癌的转移。
