外阴恶性淋巴瘤 (外阴何杰金病,外阴何杰金氏病,外阴间质瘤,外阴外皮细胞肉瘤及淋巴肉瘤,外阴网状细胞肉瘤)

发病部位:盆腔 女性盆骨

就诊科室:肿瘤科 妇产科 妇科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

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  一、发病原因:

  外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。

  二、发病机制:

  在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒,HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高,该病的发生与免疫抑制密切相关,某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。

  EB病毒(epstein-barr virus,EBv),又称人类疱疹病毒(Human herpesvirus 4 (HHV-4))。是epstein和barr于1964年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤细胞通过体外悬浮培养而建株,并在建株细胞涂片中用电镜观察到疱疹病毒颗粒,故名。

  EB病毒的形态与其他疱疹病毒相似,圆形、直径180nm,基本结构含核样物、衣壳和囊膜三部分。核样物为直径45nm的致密物,主要含双股线性DNA,其长度随不同毒株而异平均为17.5×104 bp分子量108。衣壳为20面体立体对称,由162个壳微粒组成。囊膜由感染细胞的核膜组成,其上有病毒编码的膜糖蛋白,有识别淋巴细胞上的EB病毒受体,及与细胞融合等功能。此外在囊膜与衣壳之间还有一层蛋白被膜。

  1、外阴恶性淋巴瘤的类型:

  (1)按NHL工作分类标准:

  可分为弥漫性大细胞型,小细胞型,弥漫大小细胞混合型。

  (2)按免疫分型:

  可分为B细胞型、A细胞型等。

  (3)按“修订的欧美淋巴瘤的分类”标准分类:

  可分为弥漫性大细胞型、弥漫混合型、外周T细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型等

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