小儿霍奇金病 (小儿何杰金病,小儿何杰金氏病,小儿淋巴网状细胞瘤)

发病部位:胸部 背部 腹部 全身

就诊科室:肿瘤科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

治疗

霍奇金淋巴瘤治疗方案的选择应根据患者肿瘤的分型、分期、大小以及患者的年龄和症状制定。

  • 治疗方式以化疗为主,放疗为辅的联合治疗方案。
  • 其他治疗手段包括靶向治疗、生物免疫治疗、造血干细胞移植等。

患者应进行早期、及时、规范的综合治疗,以实现疾病的临床治愈或阻止疾病进一步恶化,最大限度地改善患者的生活质量。

霍奇金淋巴瘤有哪些一般治疗措施?

监护护理

营造安静、整洁的病房环境,保持空气清新,定期消毒;

同时密切观察患者的体温变化、营养状况和睡眠状况,入睡困难的患者遵医嘱给予镇静剂。

营养支持

患病期间多食用高热量和高蛋白的食物,保证充足的营养和水分摄入;饮食宜清淡,多食用新鲜水果、蔬菜。

发热护理

低热的患者可采用温水擦浴、冰袋、冰帽等物理降温措施,嘱咐患者多喝水;高热的患者遵医嘱给予退烧药。

皮肤护理

皮肤瘙痒的患者不要过度搔抓,以免损伤皮肤引起感染;

放疗的患者可局部涂抹维生素AD软膏治疗皮肤红肿,必要时可局部冷敷冰毛巾,以减少瘙痒的症状。

化疗

适用人群

霍奇金淋巴瘤(HL)中,除IA-IIA期结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)外,所有HL患者确诊后均需行化疗。

化疗方案

目前,HL化疗方案主要有以下三种:

  • ABVD方案:1970年代诞生于意大利,是目前国际上霍奇金淋巴瘤化疗方案“金标准”。ABVD 的四个字母来自于疗法用药——阿霉素、博莱霉素、长春花碱和达卡巴嗪。
  • Stanford Ⅴ方案:1988年诞生,它的化疗疗程通常是ABVD的一半,但是用药剂量更大。该方案的5年生存率高于经ABVD方案治疗,该方案重点针对伴有直径>5cm的肿块和脾大患者。
  • BEACOPP方案:由德国GHSG研究组发明,流行于欧洲。这种疗法主要针对II期以后的患者。用药包括:阿霉素、博莱霉素、长春花碱、丙卡巴肼、依托泊甙和强的松。

不良反应

  • 骨髓抑制:俗称“血象低”,化疗药物可以抑制骨髓的造血功能,包括白细胞减少、血红蛋白低和血小板减少,可能会导致患者出现感染、鼻腔和皮肤出血等。
  • 心血管毒性:包括心律失常、低血压、高血压、不稳定型心绞痛和急性心肌梗死等。
  • 肝脏、肾脏和膀胱毒性:化疗药物会经过肝脏和肾脏代谢并储积在膀胱,因此容易导致肝脏、肾脏、膀胱受到伤害,严重时可造成肝肾衰竭。
  • 其他:化疗药物可引起患者的恶心、呕吐、脱发等症状,长期服用可能诱发白血病。

放疗

霍奇金淋巴瘤放疗应根据患者肿瘤的分期、大小及患者的耐受程度选择放疗线束、射野和剂量。

适用人群

NLPHL患者IA-IIA期可以单纯受累野照射,其余患者需要联合化疗进行。

不良反应

  • 骨髓抑制:此为放疗过程中最常见的不良反应,严重时应停止放疗。
  • 放射性肺炎:轻者无症状,炎症可自行消散;重者肺脏发生广泛纤维化,导致呼吸功能的损害。
  • 放射性心包炎:发生率不高。患者可出现胸闷气短的表现,X线可见心包积液。
  • 其他:放射线可以损伤皮肤细胞和毛囊,引起皮肤红肿和头发脱落;
  • 个别严重患者可能诱发乳腺癌、肺癌等其他癌症。

治疗原则

目前,对于HL的治疗方案主要根据疾病的风险分层行个体化治疗策略。

风险分层通常根据疾病分期、临床体征、实验室指标等分为:早期优势组(I期、II期且不伴有高危因素)、早期非优势组(II期伴有高危因素)及进展期(III期、IV期)。

  • 早期优势组:ABVD方案2~4疗程+缓解后受累野局部放疗;
  • 早期非优势组:ABVD方案4~6疗程+缓解后受累野局部放疗;
  • 进展期:ABVD方案6~8疗程±缓解后受累野局部放疗。

此外,针对初发巨块型或化疗后明显残余病灶患者应当追加放疗。

复发难治性患者治疗

初治应用联合化疗不能达到完全缓解的难治病例或完全缓解后复发病例,需给予挽救治疗(大剂量挽救化疗联合自体干细胞移植)。

推荐采用非交叉耐药的化疗方案,常用的方案如ICE、GDP、DHAP、ESHAP、 Mini-BEAM、MINE等。患者在接受挽救二线化疗后进行自体造血干细胞移植,以期最大限度地杀灭肿瘤细胞,取得较长期缓解和无病存活的状态。

霍奇金淋巴瘤的治疗有什么新进展?

近年来免疫疗法在抗肿瘤治疗中发展迅速,涌现出多种新型分子靶向药物:CD30单克隆抗体,PD-1抑制剂、组蛋白去乙酰激酶的抑制剂Panobinostat、美罗华、来那度胺和自体 LMP2蛋白特异性CTL治疗等为控制霍奇金淋巴瘤开辟了新的道路。

brentuximab vedotin

brentuximab vedotin(BV)是以HRS细胞表面高表达的CD30分子为靶点的单克隆抗体,携带细胞毒性化合物MMAE,可以促进肿瘤细胞的溶解和凋亡。2011年,美国FDA已批准BV用于ASCT后复发或接受2线以上化疗后疾病进展的复发难治霍奇金淋巴瘤患者。

PD-1抑制剂

PD-1抑制剂包括nivolumab、pembrolizumab等,通过封闭患者细胞毒性T细胞上的抑制性受体,可以阻断肿瘤细胞向T细胞的信息传递,激活T细胞,使机体能够正常识别并消灭肿瘤细胞。

近年来,PD-1抑制剂在复发/难治霍奇金淋巴瘤(RR-HL)患者中具有良好的疗效及安全性。2016年,美国FDA已批准PD-1抑制剂用于ASCT和BV治疗失败的复发难治患者的治疗。

CAR-T免疫疗法

嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)免疫疗法在复发/难治霍奇金淋巴瘤(RR-HL)中的应用刚刚起步。许多临床试验仍在进行中,现有的成果提示出CAR-T细胞治疗在霍奇金淋巴瘤患者中存在可观的可行性、安全性及有效性。

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