小儿颈椎融合综合征 (小儿Klippel-Feil综合征,小儿短颈综合征,小儿骨样斜颈综合征,小儿颈胸椎体先天性骨结合综合征,小儿颈椎融合综合症,小儿颈椎先天性融合,小儿先天性颈蹼综合征)

发病部位: 颈部 胸部

就诊科室:心血管内科 心胸外科 骨外科 儿科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

  (一)治疗

  本病征无特殊治疗方法。

  宜尽早被动牵引,争取最大限度恢复活动,整个生长阶段都应维持。用头环牵引,发挥撑开作用有利于矫正脊柱侧弯和后突。

  对颈椎不稳的要融合颈椎。年幼病儿椎板后方融合较椎体融合更简便、安全。有神经症状的,可选择枕骨后和颈1~2椎板切除或经口行齿状突切除术。Z字成形术松解颈蹼的皮肤、筋膜和肌肉。术后有时可改善外观和活动范围。晚期可能有进行性麻痹。如有压迫症状,可用外科疗法。

  脊柱侧凸的治疗原则是,对原发部位或其代偿弧度均应及早作适当处理,以防畸形进一步发展。儿童患者须穿戴特殊的支架,胸椎的侧凸不超过55°,否则会加重肺功能的损害。颈椎牵引亦是重要的治疗方法,应避免牵引力过强。Bernini等应用动脉造影以观察枕颈畸形患者的椎动脉,发现25%有明显异常,若牵引力过强,往往容易发生神经血管损伤。Allen报道1例在重度外伤后导致四肢瘫痪。这些患者由于常伴有中枢神经系统异常以及椎间孔狭窄、骨赘、椎管狭小、故稍受力影响即可造成神经损伤、应予重视。

  (二)预后

  本病征在外力影响下可致血管神经损伤,造成严重后果,甚至危及生命。
 

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