发病部位:全身
就诊科室:呼吸内科 消化内科 血液病科
疾病用药:暂无数据
疾病自测:暂无数据
(一)治疗
除非接受骨髓移植,否则该病预后极差,已知的33个病人中29人已死亡。其中16人死于感染(3例继发播散性水痘感染),5例死于肿瘤,3例死于移植物抗宿主病(其中两例为接受未经照射的血制品),2例死于自身免疫性疾病。
该病骨髓移植的经验还十分有限。基因治疗病例有限,其效果尚待观察。
(二)预后
早期明确诊断,无严重感染的轻症患儿预后较好,但如不进行BMT,少有患者存活>30岁。
患者要注意休息,合理饮食,同时采用核苷酸...
需要检查一下血清钙,如果有缺钙补钙治疗,...
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