小儿同型胱氨酸尿症应该如何治疗和用药？_疾病查询

小儿同型胱氨酸尿症 (小儿高胱氨酸尿症)

发病部位：头部四肢背部腹部

就诊科室：儿科

疾病用药：暂无数据

疾病自测：暂无数据

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

1.饮食本病的“合成酶型”应限制蛋氨酸摄入量或限制蛋白。“甲基转移酶型”和“还原酶型”则不应限制蛋氨酸入量。

2.维生素本病各型均可试用大剂量维生素治疗。

(1)维生素B6：可先用维生素B6 100～500mg/d，连用数周，有效后渐减量，然后维持于最低有效量(约为25mg/d)。

(2)叶酸、维生素B12：维生素B6无效者可加用叶酸10～20mg/d，维生素B12 0.5～1.0mg/d。

3.其他大剂量维生素完全无效者，应限制蛋氨酸入量，补充胱氨酸，加用甜菜碱。

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