先天性脑积水是指中枢神经系统畸形等原因,导致脑脊液积聚过多,并引起脑室扩大、颅内压力增高、压迫脑组织,引起脑功能障碍的疾病。
常见引起脑积水的先天畸形有先天性大脑导水管狭窄、第四脑室囊肿畸形、脑膜膨出等。该病常表现为典型容貌,头颅巨大,头围增大,前囟和颅缝开解,部分轻症患者外观可能无异常,严重者可引起永久性神经系统损伤甚至死亡。
先天性脑积水的发病率很低,约为0.9‰~1.8‰。
根据脑积水阻塞部位,可分为交通性脑积水和非交通性脑积水。
因蛛网膜颗粒水平阻塞,引起脑脊液吸收障碍导致的脑积水,会导致侧脑室、第三脑室和第四脑室均扩张,蛛网膜下腔脑脊液容量增多。
指脑室系统内脑脊液循环通路受阻,即阻塞部位在蛛网膜颗粒以上所造成的脑积水,又称梗阻性脑积水。
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