系统性硬化症 (硬皮病)

发病部位:皮肤

就诊科室:皮肤科

疾病用药:暂无数据

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治疗

系统性硬化症目前尚无特效治疗方法,可通过一般治疗、药物治疗等进行对症处理,控制病情,改善症状,减少并发症,延长生存期。

系统性硬化症有哪些一般治疗措施?

  • 注意保暖,避免四肢末端受到寒冷刺激。
  • 注意情绪管理,避免情绪过度激动。
  • 消化道病变患者应少食多餐,餐后采取立位或半卧位,若存在营养不良情况,应积极予营养支持。

系统性硬化症有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

  • 雷诺现象:钙离子拮抗剂(如硝苯地平)有一定疗效,另外,贝前列腺素钠也有助于扩张血管,减少雷诺现象的发生。
  • 皮肤或肌肉骨关节病变:弥漫性皮肤硬化表现的患者,可选用氨甲蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂治疗,但应注意肝损害、骨髓抑制等可能的不良反应,妊娠及哺乳期妇女禁用。
  • 胃肠道病变: 合并胃食管反流或食道溃疡者,可用质子泵抑制剂、H?受体阻滞剂口服,抑制胃酸分泌。常用质子泵抑制剂为奥美拉唑、雷贝拉唑等,常见不良反应为皮疹、恶心、腹痛等,对本品过敏者禁用,肝肾功能不全者慎用。常用H2受体阻滞剂为雷尼替丁、西咪替丁等,可见过敏、腹泻、肝损害等不良反应,对本品过敏者、肝肾功能不全、严重心脏及呼吸系统疾患者禁用。
  • 肺间质病变:可以选择硫唑嘌呤、环磷酰胺或者霉酚酸酯治疗,可以稳定患者的肺功能。也可短期使用小剂量糖皮质激素,应用时需仔细监测血压和肾功能,对于晚期伴肾功能不全者应慎用,避免增加肾危象的风险。糖皮质激素的主要副作用为满月脸、水牛背、向心性肥胖、骨质疏松、股骨头坏死、消化性溃疡等,对本品过敏者禁用,骨质疏松症、甲状腺功能低下、肾功能不全、肝硬化患者慎用。
  • 肺动脉高压:常用药物包括5-磷酸二酯酶抑制剂(西地那非、他达拉非等)、内皮素受体拮抗剂(波生坦、安立生坦)、前列环素类似物(依前列醇、伊洛前列醇等),病情严重者,可联合应用。具体应该在专科医生的指导下用药。
  • 心脏受累:心肌存在炎症者,可给予免疫抑制治疗。常用的免疫抑制剂有氨甲蝶呤、环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环孢素A等。可见过敏、肝损害、骨髓抑制等不良反应,对本品过敏、妊娠及哺乳期妇女禁用。
  • 硬皮病肾危象:首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEIs)口服,尽快将患者血压降至正常,并注意避免低血压。常见不良反应为咳嗽、肾功能损害等,严重心衰、主动脉瓣狭窄、双侧肾动脉狭窄者禁用。

系统性硬化症有哪些手术治疗?

皮下钙化严重者可考虑手术切除,具体需根据钙化部位、范围,选择相应的手术方式。术前应完善相关检查,排除手术禁忌,手术过程注意操作规范,避免并发症的发生。

系统性硬化症有哪些其他治疗措施?

  • 透析疗法:出现硬皮病肾危象,病情严重患者,必要时应进行透析治疗,替代肾脏的排泄功能,维持酸碱和电解质平衡。
  • 造血干细胞移植:用于免疫抑制剂治疗失败,病情进展迅速有器官衰竭风险者,植入造血干细胞,可使机体产生正常细胞,发挥细胞原有功能,维持机体平衡。但由于风险高,并发症多,应严格把握适应证。

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