遗传性多发脑梗死性痴呆是什么？

伴有皮质下梗死和脑白质病的常染色体显性遗传性脑动脉病( hereditary multi-infarct dementia)是一种由19号染色体（19p13）上的NOTCH3基因突变，引起血管平滑肌信号传导受干扰，导致血管平滑肌发育和功能异常的常染色体显性遗传病；临床多以偏头痛起病，伴有短暂性脑缺血发作或缺血性卒中，多数患者伴有痴呆；该病进展缓慢，病程长。

遗传性多发脑梗死性痴呆在人群中的发病情况是怎样的？

• 患病率：2021年来自UK Biobank的20万社区人群研究发现，可导致CADASIL的基因突变在人群携带率为0.22%，与来自北京顺义地区社区人群的携带率相似（0.19%）。
• 好发人群：家族中有CADASIL患者或Notch3基因突变的人群。