遗传性球形细胞增多症的鉴别诊断

遗传性球形细胞增多症

发病部位：

就诊科室：内科

概述病因症状检查预防治疗鉴别并发症

①有溶血性贫血的临床表现和血管外溶血为主的实验室依据；

②外周血涂片中胞体小、染色深、中央淡染区消失的球形细胞增多（10%以上）；

③Coombs实验阴性，渗透性脆性试验提示渗透性脆性增加。红细胞的渗透性脆性与红细胞的面积/体积的比值有关，球形红细胞面积/体积的比值缩小，脆性增加，细胞在0.51%～0.72%的盐水中就开始溶血，在0.45%～0.36%时已完全溶血。红细胞于37℃温育24小时后再做渗透性脆性试验，有助于轻型病例的发现。

据以上三点即可诊断。如伴有常染色体显性遗传的家族史，红细胞膜蛋白电泳或基因检查发现膜蛋白的缺陷，更有利于诊断。

应与化学中毒、烧伤、自身免疫性溶血性贫血等引起的继发性球形细胞增多相鉴别。

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