该病的治疗原则为综合性治疗，不建议手术切除，以高剂量甲氨蝶呤为基础的联合化疗为主，放疗可作为二线治疗。

原发性中枢神经系统淋巴瘤急性期如何治疗？

• 酌情使用脱水降颅压药物，如甘露醇、甘油果糖、类固醇激素等。
• 酌情使用止吐药，保持水电解质平衡。
• 控制血压，其他对症处理。
• 使用抗癫痫药，监测血药浓度。

原发性中枢神经系统淋巴瘤有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

类固醇激素的应用可减轻颅内肿块所致的血管性水肿，使肿瘤减小。常用药物为地塞米松、甲基强的松龙或泼尼松。

类固醇激素治疗后，注意“限钠补钾”的饮食，如多食橘子、香蕉等，注意有无呕血、便血现象；保持大小便通畅、保持环境安静，密切检测血压、脉搏及瞳孔变化。

化疗

化疗能显著提高PCNSL的中位生存期，一线治疗方案是以高剂量甲氨蝶呤为基础的联合化疗。

诱导治疗

• ?剂量甲氨蝶呤为基础方案，如果CSF阳性或脊髓MRI阳性，考虑CSF内化疗；如眼检查阳性，考虑眼球放疗（RT）或眼内化疗。
• 如患者有化疗禁忌症，可考虑小分子靶向药物或其它药物治疗或行放疗。

巩固治疗

• 如完全缓解可考虑：大剂量化疗+干细胞移植（HDC-ASCT）或其他化疗方案或低剂量全脑RT。
• 如没有完全缓解可考虑：全脑RT或其他化疗方案或最佳支持。
• 大剂量化疗+细胞移植（HDC-ASCT）：适合年龄小于60~65岁，治疗复发难治性CNS淋巴瘤有效。

不良反应

• 胃肠道反应：恶心呕吐、食欲不振。
• 骨髓抑制：抵抗力下降，易出血。
• 肝脏、肾脏等毒性反应。

放疗

全脑放疗（WBRT）不能明显改善生存期，且神经毒性增加，不建议一线应用WBRT。放疗可用于二线治疗。

原发性中枢神经系统淋巴瘤有哪些手术治疗？

• 不建议手术切除，除非病灶较大和具有脑疝急性症状的患者，为迅速降低颅内压方可进行手术切除肿瘤。
• 手术的主要目的在于疾病诊断，术前应根据MRI影像结果，选取适合靶点活检取材。
• 其他注意事项：?般不建议在活检前使?类固醇。

原发性中枢神经系统淋巴瘤有哪些其他治疗措施？

患有PCNSL的艾滋病患者应进行抗艾滋病毒治疗。

原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗有什么新进展？

近年来越来越多的免疫靶向药物用于复发和难治PCNSL的治疗。目前临床实验中使用的新药有BTK抑制剂（伊布替尼）、mTOR抑制剂（西罗莫司）、PI3K抑制剂（buparlisib）、免疫调节剂（来那度胺、泊马度胺）等。