珠蛋白生成障碍性贫血 (地中海贫血,海洋性贫血,库利氏贫血)

发病部位:全身

就诊科室:内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

病因

珠蛋白生成障碍性贫血是由于血红蛋白的珠蛋白肽链基因突变或缺失,导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的一种遗传性慢性溶血性贫血。

珠蛋白生成障碍性贫血的病因有哪些?

根据珠蛋白链缺乏种类不同,分为α型、β型、δβ型、δ型、εβγδ型,其中α型和β型珠蛋白生成障碍性贫血较为常见。

  • α珠蛋白生成障碍性贫血是α珠蛋白基因缺失或突变导致α珠蛋白链合成不足所致。
  • β珠蛋白生成障碍性贫血是β珠蛋白基因突变导致β珠蛋白链合成不足所致。

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