暴发性紫癜是一种罕见的急性、严重、常致死的出血性皮肤坏死的疾病。

本病至今病因不明，目前观点认为多与感染、自身免疫、药物、食物过敏有关，近来发现，抗凝血因子蛋白C基因突变导致其活性下降，使微血管内血栓形成概率增加，与严重感染合并暴发性紫癜密切相关。

暴发性紫癜的病因有哪些？

严重感染

严重的细菌感染，如脑膜炎球菌、肺炎链球菌、流感嗜血杆菌和A、B组链球菌等感染，会导致本病发生。获得性暴发性紫癜最常与脑膜炎球菌感染相关，可能是由于脑膜炎球菌的IV型菌毛直接与内皮细胞结合所致。败血症患者出现DIC时，网状紫癜可能是微血管栓塞的第一证象。后者可能是由于蛋白C-血栓调节蛋白途径无力阻止血凝块的发展而导致的。

水痘-带状疱疹病毒、EB病毒也可引起本病。这些患者的体内存在一种抑制蛋白S功能的抗体，感染后暴发性紫癜一般是在初始感染后7～10天出现，与感染导致抗体的产生相关。

目前已知蛋白S需要与磷脂结合才能发挥作用，儿童发生水痘-带状疱疹病毒感染后可一过性出现针对磷脂或凝血蛋白的抗体。因为蛋白S是组织因子途径抑制剂的重要辅助因子，其活性的降低可以通过该机制增强血栓形成。

蛋白C缺陷

蛋白C基因突变可导致蛋白C缺陷或活性下降，可导致重要的凝血抑制性调节的缺失和无法控制的血凝块形成，这与严重感染合并暴发性紫癜密切相关，也是暴发性紫癜发病的根本原因。

暴发性紫癜有哪些诱发因素？

药物