暴发性紫癜的治疗主要包括针对病因进行治疗、对症治疗和外科手术治疗为主。暴发性紫癜需要积极治疗基础疾病,如用强有力的抗生素控制感染,如应用第三代头孢类抗生素,加强支持疗法。
患者可能会出现低血压、意识模糊等紧急情况。为避免危及患者生命,医生需要立即施行救治。
积极治疗原发病,预防感染,对症支持治疗。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
杀灭感染的细菌;暴发性紫癜的主要病因为细菌感染,常见的由肺炎球菌、A族溶血性链球菌等。对有感染征象且伴皮肤淤斑患儿,即使在没有病原学证据前,也可选用广谱抗生素进行早期治疗,待病原菌明确后重新调整抗生素。早期有效使用抗生素可使暴发性紫癜总体病死率大大下降。
如头孢曲松或者根据药敏实验选择对细菌敏感的抗生素,必要时抗生素可升级为亚胺培南、万古霉素等。
补充体内缺乏的抗血液凝固物质蛋白C,减少体内血栓的形成;此病发生可能与基因突变导致的体内蛋白C的缺乏有关,因此补充外源性蛋白C可以起到很好的治疗效果,但具体何时使用为最佳时机,仍需商榷。
人活化蛋白C。
补充体内缺乏的抗凝血酶,改善凝血功能;此病患儿血液系统往往呈现高凝状态,极似血管内弥散性凝血(DIC),早期应给予小剂量肝素抗凝治疗,亦可每日补充抗凝血酶Ⅲ,剂量为150U/kg,安全有效。
抗凝血酶。
减轻炎症反应,控制疾病发展;激素具有抗炎、抗过敏及调节毛细血管通透性的功能,对于病情进展较快的患儿,早期静脉糖皮质激素冲击治疗常可取得较好疗效。
甲泼尼龙、泼尼松。首选甲基泼尼松龙,剂量20~30mg/kg,每日1次,连续3d,病情稳定后可改为口服治疗。
暴发性紫癜的患者可有全层皮肤组织坏死,可深达肌肉、骨骼,愈合后可残留瘢痕,需进一步外科处理,包括筋膜切开术、截肢术、皮肤移植术等。外科治疗分为二期,一期清创、植皮、截肢,二期松解肌肉痉挛、治疗残肢溃疡。暴发性紫癜可引起肢体肿胀,导致筋膜腔压力升高,可发生筋膜腔综合征,并发横纹肌溶解使器官功能恶化,尽早实施筋膜腔切开术可减轻组织坏死的深度,减少截肢。对于皮损较深甚至发生坏疽而影响功能患儿,应选择外科手术治疗,尽最大限度恢复患儿肢体功能,减少残疾发生。
目的是输注血液成分,如血浆、凝血因子、血小板等,补充体内缺乏的血液成分,纠正异常的凝血功能。医生判断需要进行输血时,会建议患者及时输血。
目的是将患者血液里对蛋白C或蛋白S有抑制作用的物质排出体外,换入富含各种凝血物质的血液成分。
对于先天性蛋白C缺乏的患者,静脉注射蛋白C浓缩物或冰冻血浆可作为初始治疗,然后加用华法林或低分子量肝素,随后因子替代治疗逐渐减量。抗凝治疗需终生维持。
治疗停用华法林,应用维生素K和肝素,强烈建议行蛋白C替代治疗。
爆发性心肌炎治疗起来比较困难,需用呼吸机...
...数有发生中枢神经系统感染,心肌炎等...