暴发性紫癜 (出血性紫癜,坏疽性紫癜,坏死性紫癜,色素性血管炎,暴发性紫瘢)

发病部位:全身

就诊科室:内科 中医科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

暴发性紫癜的治疗主要包括针对病因进行治疗、对症治疗和外科手术治疗为主。暴发性紫癜需要积极治疗基础疾病,如用强有力的抗生素控制感染,如应用第三代头孢类抗生素,加强支持疗法。

暴发性紫癜急性期如何治疗?

患者可能会出现低血压、意识模糊等紧急情况。为避免危及患者生命,医生需要立即施行救治。

暴发性紫癜有哪些一般治疗措施?

积极治疗原发病,预防感染,对症支持治疗。

暴发性紫癜有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

抗生素

用药目的

杀灭感染的细菌;暴发性紫癜的主要病因为细菌感染,常见的由肺炎球菌、A族溶血性链球菌等。对有感染征象且伴皮肤淤斑患儿,即使在没有病原学证据前,也可选用广谱抗生素进行早期治疗,待病原菌明确后重新调整抗生素。早期有效使用抗生素可使暴发性紫癜总体病死率大大下降。

常用药物

如头孢曲松或者根据药敏实验选择对细菌敏感的抗生素,必要时抗生素可升级为亚胺培南、万古霉素等。

蛋白C或活化蛋白C

用药目的

补充体内缺乏的抗血液凝固物质蛋白C,减少体内血栓的形成;此病发生可能与基因突变导致的体内蛋白C的缺乏有关,因此补充外源性蛋白C可以起到很好的治疗效果,但具体何时使用为最佳时机,仍需商榷。

常用药物

人活化蛋白C。

抗凝血酶

用药目的

补充体内缺乏的抗凝血酶,改善凝血功能;此病患儿血液系统往往呈现高凝状态,极似血管内弥散性凝血(DIC),早期应给予小剂量肝素抗凝治疗,亦可每日补充抗凝血酶Ⅲ,剂量为150U/kg,安全有效。

常用药物

抗凝血酶。

糖皮质激素

用药目的

减轻炎症反应,控制疾病发展;激素具有抗炎、抗过敏及调节毛细血管通透性的功能,对于病情进展较快的患儿,早期静脉糖皮质激素冲击治疗常可取得较好疗效。

常用药物

甲泼尼龙、泼尼松。首选甲基泼尼松龙,剂量20~30mg/kg,每日1次,连续3d,病情稳定后可改为口服治疗。

暴发性紫癜有哪些手术治疗?

外科治疗

暴发性紫癜的患者可有全层皮肤组织坏死,可深达肌肉、骨骼,愈合后可残留瘢痕,需进一步外科处理,包括筋膜切开术、截肢术、皮肤移植术等。外科治疗分为二期,一期清创、植皮、截肢,二期松解肌肉痉挛、治疗残肢溃疡。暴发性紫癜可引起肢体肿胀,导致筋膜腔压力升高,可发生筋膜腔综合征,并发横纹肌溶解使器官功能恶化,尽早实施筋膜腔切开术可减轻组织坏死的深度,减少截肢。对于皮损较深甚至发生坏疽而影响功能患儿,应选择外科手术治疗,尽最大限度恢复患儿肢体功能,减少残疾发生。

  • 清创术:为了清除皮肤坏死的组织及分泌物,促进愈合。
  • 筋膜切开术:目的是减轻筋膜腔的压力,减轻软组织坏死的深度,减少截肢。适用于肢体高度肿胀、疼痛的患者,医生判断需要进行筋膜切开术时,会建议患者及时进行。
  • 截肢术:目的是截去坏死、感染严重的肢体,减少患者发生进一步严重感染,如败血症的风险,降低患者死亡率。
  • 皮肤移植术:目的是将正常的皮肤组织移植到皮肤缺损较大的部位,重新建立皮肤屏障,进一步预防感染,尽量恢复美观。

其他治疗

输血

目的是输注血液成分,如血浆、凝血因子、血小板等,补充体内缺乏的血液成分,纠正异常的凝血功能。医生判断需要进行输血时,会建议患者及时输血。

血浆置换

目的是将患者血液里对蛋白C或蛋白S有抑制作用的物质排出体外,换入富含各种凝血物质的血液成分。

新生儿暴发性紫癜

对于先天性蛋白C缺乏的患者,静脉注射蛋白C浓缩物或冰冻血浆可作为初始治疗,然后加用华法林或低分子量肝素,随后因子替代治疗逐渐减量。抗凝治疗需终生维持。

华法林坏死

治疗停用华法林,应用维生素K和肝素,强烈建议行蛋白C替代治疗。

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