暴发性紫癜是一种非血小板减少性紫癜,临床以突然发生的对称性、广泛性、触痛性瘀斑为特征。
早期临床上常表现为非特异性感染症状,如发热、轻度腹泻等,继而出现肾功能受损,凝血功能异常,血小板降低,皮肤对称性坏死性紫癜和(或)瘀斑、对称性肢端坏死,多器官序贯性功能衰竭。
暴发性紫癜常见的症状是皮肤出现对称性的大片青紫瘀斑、水疱或血疱、肢体肿胀疼痛等。
出现瘀斑的肢体会有明显的肿胀和疼痛。
体温可达38.5℃及以上。
身体觉得疲乏无力。
损伤常位于四肢,尤其是受压和外伤部位,亦可累及躯干、面和头部,可见瘀斑融合成片,边界清楚,边缘不规则,无瘀点,损害可迅速扩大,相互连接。
皮肤对称性的大片青紫,进展突然且迅速,可以累及全身皮肤,以下肢较为密集,尤其是受压部位;皮肤改变部位肿胀坚硬,颜色由鲜红色渐变为暗紫色,继而可形成黑色焦痂,伴有水疱或血疱。
在瘀斑上可出现出血性大疱和坏死,并可造成肢端缺血性坏疽。
常伴高热、寒战、虚脱等严重全身中毒症状,以致2~3天内迅速进入休克、昏迷、衰竭或脑出血而死亡。肾脏、肠道、肺等也可同时受累。
蛋白C或蛋白S纯合子性缺乏或严重功能障碍,可导致患儿出生后数小时至5天内出现新生儿暴发性紫癜,若不治疗将会致死。临床可见非炎症的网状紫癜,皮损融合后导致大面积皮肤和肢体的坏死,最终有内脏器官受累。
此外,这些婴儿出生时常伴有大脑血栓形成或者视网膜血管阻塞伴先天性失明。获得性新生儿暴发性紫癜最常见的原因是B组链球菌感染。
华法林治疗导致肝维生素K敏感因子(II因子、VII因子、IX因子、X因子、蛋白C和蛋白S)非正常γ-羧化;严重的维生素K缺乏可引起相似的功能障碍。华法林坏死常常发生在开始应用华法林治疗而未使用肝素的2~5天内,如果应用负荷量的华法林更容易发生坏死。
华法林坏死的发病率在女性患者中升高4倍,高发年龄在60~70岁之间,三分之一的患者可能与遗传性蛋白C部分缺乏相关,但是更常见于无遗传性蛋白C缺陷的个体。
迟发性华法林坏死可发生在开始治疗长达6个月后。受累部位常常位于有丰富皮下脂肪的区域,如乳房、臀部或大腿。疼痛通常为首发症状,随后出现境界清楚的红斑,迅速发展为出血和坏死,皮疹内或边缘常可见部分网状或分枝状紫癜。
爆发性心肌炎治疗起来比较困难,需用呼吸机...
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