地中海贫血 (地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血)

发病部位:全身

就诊科室:血液内科 儿科

疾病用药:叶酸注射液 人参归脾丸 右旋糖酐铁片 茜草双酯片

疾病自测:地中海贫血自测

珠蛋白生成障碍性贫血需要和哪些疾病区别?

缺铁性贫血

血常规示小细胞低色素性贫血,然而缺铁性贫血多有缺铁,没有溶血,红细胞游离原卟啉(FEP)升高,血清铁降低,可用铁剂治疗。

非球形细胞性溶血性贫血

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA)溶血严重者临床表现和重型β珠蛋白生成障碍性贫血类似。但感染及氧化性药物可以加重贫血,红细胞Heinz小体阳性,HbF含量正常。

遗传性球形红细胞增多症

血涂片示红细胞呈小球形,红细胞渗透脆性以及孵育渗透脆性增加。

慢性自身免疫性贫血

Coombs试验阳性。

幼年型粒单核细胞白血病

患儿有脾肿大,血红蛋白电泳示HbF升高,但外周血和骨髓可出现幼稚白血病细胞,伴有染色体异常和相关基因突变。

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