肺动脉高压的病因广泛，发病机制尚未完全明确。已知肺动脉高压发生发展与肺血管结构和（或）功能异常（即肺血管重构）密切相关。

现阶段认为肺血管重构是遗传因素（基因突变）、表观遗传因素（DNA 甲基化、组蛋白乙酰化、微小RNA等）以及环境因素（如低氧、氧化应激、机械剪切力、炎症、药物或毒物等）共同作用的结果。

肺动脉高压的病因有哪些？

人的心脏有四个腔：

• 左心房；
• 左心室；
• 右心房；
• 右心室。

右心房负责接收全身血液，左心室则负责将血液泵射至全身。

人体血液循环系统分为两个部分：

• 体循环；
• 肺循环。

我们将氧气比喻成人体各个组织器官均需要的重要“货物”，血液就像是“高速公路”，而氧气的载体就是“货车”。

体循环主要负责将左心房接收的装满重要“货物”的“货车”分批转运至左心室，进而通过左心室的动力“泵射”，经“高速公路”运送至全身。

当氧气被分配给各个组织器官后，“货车”需要重新“装货”，肺循环负责将右心房回收的“空车”分批转运至右心室，右心室将这些“空车”送入肺动脉，肺部将呼吸获得的氧气在此处“装载”到车上，重新进入左心房，开始新一轮的体循环。

根据上述可知，肺动脉本身出现问题，或肺循环的过程中任何可影响肺动脉的环节出现问题，都可能会导致肺动脉高压的发生。导致肺动脉高压的病因十分复杂，医生为能够及早、准确地诊断该病，并给出针对性的治疗建议，几番更新肺动脉高压分类。

根据现行的肺动脉高压分类标准，可知肺动脉高压的病因主要有以下几点。

动脉性肺动脉高压

动脉性肺动脉高压（PAH）因肺动脉本身病变引发的肺动脉高压，具体包括遗传因素（基因突变）、药物和毒物、其他疾病（先天性心脏病、结缔组织疾病、门脉高压等）所致肺动脉高压等。

左心疾病所致肺动脉高压

左心房是肺循环的终点，如果左心出现问题，同样会引发肺动脉高压。左心疾病包括左心室收缩或舒张功能不全、心脏瓣膜病、先天性心脏病等。

肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压

肺部疾病或低氧环境可导致肺动脉的血液无法顺利通过肺部进行气体交换，进而导致肺动脉压力升高。主要病因有慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍、长期居住高原环境等。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压

慢性血栓栓塞性肺动脉高压及其他肺动脉梗阻性疾病（如血管内肿瘤、动脉炎、先天性肺动脉狭窄等）。

未明和（或）多因素所致肺动脉高压

包括血液系统疾病（慢性溶血性贫血、骨髓增生异常综合征等）、系统性疾病（结节病等）、代谢性疾病及其他。