肺动脉高压分型众多,不同病因导致的肺动脉高压治疗方式不同。
药物治疗并不能治愈肺动脉高压,主要用于保证病情稳定,提高患者生活质量及寿命。
肺动脉高压的手术治疗方法有房间隔球囊造口术及心肺联合移植。
对于存在重度肺动脉高压合并右心衰竭的患者,需要立即采取治疗,可按照右心衰竭进行处理。
保持动脉血氧饱和度持续大于90%。
感染可导致肺动脉高压患者病情加重,在秋冬交替季节接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗,降低肺部感染发生风险。
病情相对稳定的患者应进行适度运动和康复训练,有助于提高运动耐量、心肺功能和改善生活质量。
必要时请专科医生进行干预指导。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
急性血管反应试验结果阳性是应用钙通道阻滞剂治疗的指征。
不仅能扩张血管降低肺动脉压,长期应用可逆转肺血管重构。常用药物有依前列醇、伊洛前列素、贝前列素等。
对抗内皮素的缩血管作用,从而降低血管压力。常用药有波生坦、安立生坦。
可延长一氧化氮(NO)的血管扩张作用。
可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)是NO受体的刺激因子,有双重作用模式,能增加sGC对内源性NO的敏感性,还能直接刺激该受体来模拟NO的作用。
需要注意的是,妊娠女性和可能会怀孕的女性绝对禁用内皮素受体拮抗剂(ERA),如波生坦和鸟苷酸环化酶(GC)激动剂。
联合应用不同作用机制的药物,其疗效可能相加,或可能在每种药物剂量都较低时达到同等疗效。联合治疗可最初即联用两种药物,也可采用“添加治疗”的方式。
肺动脉高压患者在进行麻醉、机械通气及重大手术时发生心血管衰竭和死亡的风险较高,因此应避免不必要的手术。若患者有必要行手术,术前应继续肺动脉高压的药物治疗,不要中断。
经积极内科治疗临床效果不佳的患者可行肺移植治疗。首选手术为双肺移植或心肺移植。
房间隔球囊造口术(右向左分流术),通常不推荐采用右向左分流术治疗肺动脉高压。但对于重度症状性肺动脉高压成人患者,可考虑该方法。
位于高海拔的患者或计划航空旅行的患者应继续其常规肺动脉高压药物治疗。同时,可在医生指导下使用辅助供氧(2~4L/min),以将血氧饱和度维持在>90%。
基因治疗国外有成功报道,但是距离临床推广使用尚远。
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