诊断流程

肺动脉高压的初步诊断主要基于可疑的临床表现、体征及实验室检查。医生可能会问如下问题：

• 有无以下疾病史：有无先天性心脏病、结缔组织病、左心疾病、慢性肺部疾病、睡眠呼吸暂停、静脉血栓栓塞症，人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、慢性肝病、血液系统疾病、甲状腺疾病、血吸虫感染和鼻衄病史等；
• 儿童患者有无遗传代谢病史；
• 有无以下个人史：危险因素接触史，如印刷厂和加油站工人接触油类物质、高原居住史、特殊用药史（食欲抑制剂类减肥药、达沙替尼、来氟米特和干扰素等）及吸毒史（甲基苯丙胺和可卡因）等；
• 询问患者亲属中有无确诊或可疑肺动脉高压患者；
• 有无反复鼻衄和皮肤毛细血管扩张史；
• 女性患者要询问有无习惯性流产史；
• 男性患者要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产等病史。

诊断标准

肺动脉高压的诊断标准为，在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。

医生在确诊肺动脉高压后，可能会联合多学科医生进一步推断肺动脉高压的病因，以便给出针对性的治疗方案。

肺动脉高压需要和哪些疾病区别？

肺动脉高压的鉴别诊断中，最重要的是不同肺动脉高压类型的鉴别，该鉴别十分复杂，需依赖专业医生的判断。

早期肺动脉高压的鉴别诊断范围广，因为劳力性呼吸困难是最常见的初始症状且存在许多复杂病因，因此需要及时就诊，请医生给出专业判断。

一旦肺动脉高压进展至右心室肥厚和右心室衰竭（即外周性水肿、劳力性胸痛、劳力性晕厥和右上腹疼痛），鉴别诊断的范围就变得相当窄。

左心衰

可通过超声心动图和（或）右心导管检查（RHC）及左心导管术鉴别。

冠状动脉疾病

心肌缺血是劳力性胸痛的最常见原因，也可引起缺血诱导的心律失常伴劳力性晕厥。冠状动脉疾病可通过负荷试验和（或）左心导管术识别。

肝脏疾病

急性和慢性肝脏疾病引起外周性水肿，前者还可引起右上腹疼痛。肝脏疾病可通过肝功能检查和右上腹超声进行检测。

布加氏综合征

是指肝静脉和（或）肝内或肝上下腔静脉的血栓形成。该病可引起外周性水肿（静脉流出道梗阻所致）和右上腹疼痛（肝淤血所致）。布加氏综合征可通过多普勒超声检查、CT、磁共振成像（MRI）或静脉造影术识别。