表现为逐渐加重的呼吸困难，双肺无新增阴影，出现肺动脉压力增高。
肺纤维化合并肺气肿（CPFE）的影像学特征为双肺上叶肺气肿和下叶肺纤维化。
肺纤维化患者合并肺癌的风险显著增高，可以合并不同组织病理类型的肺癌。因此罹患肺纤维化的患者，需要定期复查胸部CT。
肺纤维化患者易于合并胃食管反流，胃食管反流和慢性微吸入可能导致肺纤维化加重。
肺纤维化患者合并OSAS时，夜间睡眠时的血氧饱和度会显著降低，使肺动脉压力增高，影响患者的生存质量。
多项研究显示肺纤维化患者更易合并心血管疾病，可能会影响疾病的自然病程。
肺纤维化患者合并静脉血栓栓塞症的风险增加，接受肺移植的肺纤维化患者更易合并肺栓塞。
慢性纤维化患者容易合并抑郁症，尤其是呼吸困难的患者。
