大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（velcro啰音），超过半数可见杵状指/趾。
特发性肺纤维化患者血液检查结果缺乏特异性，部分患者可见血沉增快、乳酸脱氢酶升高。但血液检查对于肺纤维化病因鉴别诊断具有重要价值。
双肺外带，胸膜下和基底部分布明显的网状或网结节模糊影，伴有蜂窝样改变。该检查对于确诊肺纤维化的敏感性及特异性均较低，但可作为肺部疾病的初筛检查。
胸部HRCT是诊断肺纤维化的必要手段。胸部HRCT表现为双肺弥漫分布的网格影和（或）蜂窝影，伴（或不伴）牵拉性支气管扩张。
主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低，伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭。早期静息肺功能可以正常或接近正常。
BALF细胞计数和分类，对疾病鉴别诊断有一定意义。
包括支气管黏膜活检、经支气管透壁肺活检、经支气管冷冻肺活检、经支气管淋巴结活检，对于疾病诊断和鉴别诊断有意义。
外科肺活检（SLB）在肺纤维化病理诊断过程中有重要作用。其中，电视胸腔镜肺活检（VATS）是SLB首选方式。
其主要病变为纤维化，不同病因所致纤维化病理上各有其特征性表现。
