原发性髓纤目前尚缺乏能阻止疾病进展的有效措施，主要通过减轻贫血，改善肝脾肿大及骨髓造血功能来缓解患者症状。继发性髓纤主要通过控制原发病进行治疗。

骨髓纤维化急性期如何治疗？

该病急性期病情凶险，且无有效治疗手段，主要通过支持治疗、试验性治疗和姑息治疗缓解患者症状。可对部分患者进行诱导化疗，或待病情转至慢性期时进行异基因造血干细胞移植。

骨髓纤维化有哪些一般治疗措施？

严重贫血或症状多的贫血可输注红细胞，血小板低下患者可输注血小板。需要注意的是依赖输注红细胞改善贫血患者应配合贴螯合剂治疗。

骨髓纤维化有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

改善贫血

• 雄激素及蛋白同化激素：可促进幼红细胞分化成熟，同时改善骨髓造血功能。常用的有丙酸睾酮、司坦唑醇、达那唑、羟甲烯龙等。缺点在于起效较慢，需要3~4个月，且疗效与骨髓残余生成红细胞的能力有关。
• 维生素B₆：或可改善贫血。
• 重组人促红细胞生成素（EPO）：适用于血清EPO水平较低者。
• 沙利度胺+泼尼松：有2度或以上外周神经病的患者不宜应用。

减轻脾肿大

芦可替尼

具有缩脾和改善骨髓纤维化的作用，可以延长患者生存期。起始剂量主要依据患者血小板水平。服用期间应根据血小板水平、尿酸和乳酸脱氢酶代谢水平调整用量。常见的不良反应有贫血、血小板减少及中性粒细胞减少，也可引起其他系统感染及病毒再激活。

1，25-双羟基维生素D₃

既可以抑制巨核细胞增生，又具有促进纤维组织逆化的可能。副作用在于可能引起血钙浓度升高。

化疗

可使脾脏缩小，白细胞、血小板数量下降，剂量不宜过大，通常3~4周改维持量。

• 羟基脲：首选化疗药。
• 白消安：需密切监测血常规。

放疗

主要不良反应为血细胞减少。

• 针对脾大伴脾区疼痛患者，可采取脾区放疗。
• 针对胸椎椎体、淋巴结、肺、小肠等非肝脾性髓外造血，可低剂量局部放疗。

骨髓纤维化有哪些手术治疗？

脾切除术

适用于疼痛且药物难治性脾肿大、合并严重恶病质者、依赖输血的贫血患者、并发门静脉高压并曾有食管静脉破裂出血的患者。该手术围手术期死亡率约为5%~10%，发生并发症的几率可达50%，常见的并发症有：

• 血栓。
• 局部感染，脓肿。
• 肝脏迅速肿大。

部分脾栓塞术

通过侧支循环的建立可保存部分脾脏功能，避免发生脾脏梗死，使脾脏发挥正常的免疫作用和过滤作用，减少脾切除的副作用。

异基因造血干细胞移植

是目前唯一可以治愈原发性髓纤的方法，但术后1年死亡率高达30%，且并发症较多，5年中位生存率约一半左右。需权衡风险谨慎选择。

骨髓纤维化如何进行中医治疗？

贫血

属中医血虚范畴，适用于疾病早期症状较轻患者。根据辨证分型可予益气养血、温补肾阳、滋肾阴或温肾活血等药物治疗。

脾肿大

主要与肝脾肾三脏有关，治疗重在软坚散结。根据辨证分型，气滞血瘀者疏肝化瘀；湿毒瘀血者化湿泄毒；瘀热伤阴者凉血散瘀；气虚郁结型益气活血。

骨髓纤维化有哪些其他治疗措施？

干扰素可以抑制髓系及红细胞过度增生，减少纤维细胞形成，对急性髓纤效果好过慢性髓纤。

骨髓纤维化的治疗有什么新进展？

菲卓替尼（Fedratinib）作为新型的JAK2抑制剂，近期已被FDA批准用于中高危骨髓纤维化的治疗。其临床试验显示，400mg组和500mg组中，分别有35/96名（36％）患者和39/97名（40%）患者的脾脏体积较基线减少≥35％，表现出了显著的临床获益。

其副作用为致命性脑病（包括Wernicke脑病）风险。使用fedratinib之前和在治疗期间定期评估所有患者的维生素B1水平作为临床指示。如果怀疑患有脑病，应立即停用fedratinib并开始使用肠外维生素B₁。mg/日或羟基腺0·5～1·0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。