红细胞增多症是什么？

红细胞增多症，指各种原因导致的单位容积血液中红细胞数、血红蛋白量或血细胞比容高于参考值高限的一组综合征，即多次检查成年男性血红蛋白>16.5g/dL或红细胞比容>49%；成年女性血红蛋白>16.0g/dL, 或红细胞比容>48%，或者红细胞容量>25%中位正常预计值。

红细胞增多症有哪些类型？

根据血浆容量、血细胞比容的变化大致可分为绝对性与相对性两大类，前者又可根据病因分为原发性与继发性，具体如下。

绝对性红细胞增多症

红细胞生成增多，红细胞容量增多，总血容量也增多。可分为原发性红细胞增多症、继发性红细胞增多症。

原发性红细胞增多症

指由于先天遗传或基因突变导致，包括原发家族先天性红细胞增多症、真性红细胞增多症；

继发性红细胞增多症

• 组织缺氧，EPO代偿性增加，如高原病、慢性肺病、睡眠性呼吸暂停综合征、发绀性先天性心脏病、肺换气不良综合征、异常血红蛋白（遗传性和获得性，如药物毒物引起的高铁血红蛋白血症、吸烟引起的碳氧血红蛋白血症等）。
• 继发于EPO非代偿性增加，如肿瘤、多发囊肿、血管瘤、滥用雄激素、滥用EPO、家族性红细胞增多症等。
• 原因不明性红细胞增多症。

相对性红细胞增多症

• 血液浓缩，血浆容量减少，但不伴有红细胞量减少，从而导致血细胞比容增加，如多次腹泻、出汗过多、连续呕吐、利尿、烧伤等导致的血液浓缩；
• 假性红细胞增多，病因不明，可能与情绪激动、肥胖、吸烟、饮酒等因素有关，引起的“应激性”红细胞增多症。

红细胞增多症在人群中的发病情况是怎样的？

原发性红细胞增多症

原发家族先天性红细胞增多症是一种较少见的常染色体显性遗传性疾病，真性红细胞增多症发病率不高，男性多于女性，且随着年龄增长发病率增加。

继发性红细胞增多症

不同类型继发性红细胞增多症的发病率与引起该病的原因相关，如随着海拔高度的增加，高原型红细胞增多症的发病率亦增加；或某些肿瘤患者常伴有红细胞增多症等。

相对性红细胞增多症

本病患者男性较多，发病年龄为16~76岁，平均50岁，大多数有吸烟史、体重超过正常。