红细胞增多症

发病部位:全身

就诊科室:血液内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

红细胞增多症患者首先要区分假性(应激性)、继发性还是真性红细胞增多症,根据不同原因、不同类型采取不同治疗方法。

红细胞增多症有哪些一般治疗措施?

应激性红细胞增多症

宜用低胆固醇,低热量饮食、多运动、减轻体重,停止吸烟等,这类患者不宜放血,也不宜用骨髓抑制性化学治疗或放射治疗。

红细胞增多症有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

阿司匹林

栓塞是真性红细胞增多症患者的主要死亡原因,因此确诊真性红细胞增多症患者首选口服低剂量阿司匹林预防血栓,不能耐受者可选用双嘧达莫。

别嘌醇

能够使血浆中尿酸浓度降低,尿中排出减少,并能使痛风患者组织内的尿酸结晶重新溶解,使痛风症状得到缓解,适用于真性红细胞增多症患者合并高尿酸血症、痛风性关节炎、尿酸性肾病等。不良反应较少,偶见皮疹、胃肠反应、转氨酶升高和白细胞减少。

赛庚啶

口服能选择性阻断5-羟色胺受体,适用于临床真性红细胞增多症合并血清组胺升高,表现为皮肤瘙痒患者,不良反应有口干、嗜睡等,青光眼、前列腺肥大及尿闭症患者禁用。

放疗

32P为放射性核素β射线,通过释放β射线,直接阻止骨髓自学细胞核分裂,抑制造血。常用的时磷酸氢二钠可溶于水,口服即有效,静脉注射效果更好,仅用于需经常放血,长期应用骨髓抑制药不见效,以及肝、肾功能尚好的老年患者。这一方法目前已不常用。

化疗

可以抑制骨髓造血功能,达到控制三种血细胞过多生成的作用,适用于:

  • 血小板明显增多者;
  • 有髓外造血伴肝、脾明显肿大,并有脾梗死者;
  • 皮肤痒、痛风、肾结石经治疗不见效者;
  • 老年患者有心血管疾病,不能反复静脉放血者,常用药物为羟基脲、白消安、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等。

JAK2抑制剂

真性红细胞增多症继发骨髓纤维化脾肿大患者可以应用芦可替尼治疗。

红细胞增多症有哪些手术治疗?

适用于继发于动静脉瘘、先天性心脏病、肿瘤等疾病,所导致的红细胞增多症患者。

红细胞增多症有哪些其他治疗措施?

原发病治疗

继发性红细胞增多症应查明原因,治疗原发病。如治疗其原发性慢性心肺疾患、将高原性红细胞增多患者移居低地处。

静脉放血

疗效迅速,简单安全。

对于无并发症的真性红细胞增多症(PV)患者,初始治疗即为放血疗法。但放血仅减少红细胞,不能抑制骨髓增生。

目前,放血疗法联合低剂量阿司匹林仍是低危PV患者的推荐方案。放血治疗后,使红细胞比容维持在45%以下,通常每2~4天放血450ml,当患者体重低于50kg时,放血量可相应减少。心功能不全的患者采用少量多次放血。

红细胞增多症的治疗有什么新进展?

造血干细胞移植治疗

对于PV患者衰竭期或出现早期向MDS/AML转化迹象患者的治疗选择。

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