本病尚无根治性的治疗方法，目前，治疗主要是祛除诱因、对因治疗和对症支持治疗。
这是急性发作期抢救危重患者有效、特异性的治疗，其主要通过负反馈调节抑制卟啉前体合成酶活性，从而减少卟啉前体的产生，治疗后，一般临床症状及生化检查，在48h内可得到改善，但治疗可能出现注射部位静脉炎、静脉阻塞等不良反应。
通过口服或静脉注射葡萄糖、其他碳水化合物，可抑制肝脏卟啉前体合成酶，减少卟啉前体排泌，但疗效不及高铁血红素，可增加低钠血症的风险。
症状严重者，应监测呼吸、电解质和营养状态。
抗感染、避免行经、及时停用对病情有害药物（如巴比妥类镇静药）等。
由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
药物治疗主要是对症治疗，包括纠正低钠、止痛、保肝、止吐、控制心率和血压等。此外，还可以用西咪替丁治疗，但不推荐其作为高铁血红素的替代药物。
疼痛者，给予阿片类药物止痛。
恶心、呕吐严重者，给予氯丙嗪或昂丹司琼。
可控制液体出入量，补钠。
可给予口服氟西汀，或给予小剂量短效地西泮。
β-受体阻滞剂可控制高血压和心动过速，但其对血容量低和初期心力衰竭患者有害。
反复发作致残的严重患者、高铁血红素治疗无效的患者，在肝移植后症状改善明显，可以作为病情严重患者的一个治疗选择， 但肝移植时机选择很重要。
温经活血法、针灸治疗可用于神经系统后遗症。
酶替代治疗、基因治疗、RNA干预治疗，但治疗效果仍待进一步探索。
