肌张力障碍

发病部位:全身

就诊科室:内科 神经内科

疾病用药:暂无数据

疾病自测:暂无数据

诊断

出现肌张力障碍的症状后,要详细询问患者症状,发病经过,用药情况,并进行相关检查,综合分析判定患者疾病诊断,并进行相关或类似疾病的精准鉴别。

如何诊断导致肌张力障碍的疾病?

肌张力障碍的诊断分3步:

  • 是否为肌张力障碍性运动异常;
  • 肌张力障碍是否为获得性;
  • 肌张力障碍是遗传性或特发性。

肌张力障碍需要与哪些情况鉴别?

器质性假性肌张力障碍

  • 眼部感染、眼睑下垂应与眼睑痉挛鉴别;
  • 牙关紧闭或颞下颌关节病变应与口?下颌肌张力障碍鉴别;
  • 颈椎骨关节畸形,疼痛、感染或眩晕所致强迫头位与颈部肌张力障碍鉴别;
  • 扳机指、低钙血症等应与手部肌张力障碍鉴别。

获得性肌张力障碍

提示获得性肌张力障碍:

  • 起病突然,病程早期进展迅速;
  • 持续性偏身型肌张力障碍;
  • 儿童期颅段起病;
  • 成人起病的下肢或全身型肌张力障碍;
  • 早期出现固定的姿势异常;
  • 除肌张力障碍外存在其他神经系统体征;
  • 早期出现语言功能障碍,如构音障碍、口吃;
  • 混合性运动障碍伴神经系统异常,如痴呆、癫痫、视觉障碍、共济失调、肌无力、肌萎缩、反射消失、感觉缺失、自主神经功能障碍。

功能性肌张力障碍

功能性肌张力障碍是功能性运动障碍的一种形式,诊断线索包括常与感觉不适同时出现、假性无力、假性感觉症状、多重的躯体症状、自我伤害、古怪的运动或假性发作、明显的精神疾病、无人观察时好转、暗示下急性加重和应用心理治疗、强烈暗示、安慰剂或物理治疗可好转甚至痊愈。

某些特殊类型肌张力障碍与鉴别

扭转痉挛

扭转痉挛于1911年由Oppenheim H首先命名,是指全身性扭转性肌张力障碍(Torsion Dystonia),临床上以四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常为特征。

按病因可分为原发性和继发性两型。发病多在5~15岁,患者中60%有遗传,其中常染色体显性和隐性遗传各占一半;40%患者为散发。儿童期起病者多为遗传相关,症状常从一侧或两侧下肢开始,逐渐进展至广泛的不自主的扭转运动和姿势异常,导致严重的功能障碍。

成年起病者多为散发,症状常从上肢或躯干开始,大约20%的患者最终可发展为全身性肌张力障碍,一般不会严重致残。扭转痉挛的诊断并不困难,根据面部、颈部、躯干四肢和(或)骨盆等奇异的扭动样不自主运动,即可作出诊断。若能排除可能引起本病的各种原因,则可诊断为原发性扭转痉挛。

痉挛性斜颈

痉挛性斜颈于1652年由荷兰医生Tulpius首先提出,多见于30~50岁,也可发生于儿童或老年人,男女比例为1:2。

该病是因颈肌的痉挛或强直性收缩而导致头向一方强直性转动。颈部的肌张力障碍导致头部和颈部的姿势不正常,故也称颈肌张力异常。典型的临床表现是头部快速地转动和静止时头部间断性或持续性偏斜。

Meige(梅杰)综合征

Meige综合征于1910年由法国医生Henry Meige首先描述,主要表现为眼睑痉挛(Blepharospasm)和口-下颌肌张力障碍(Oromandibular dystonia),可分为三型:

  • 眼睑痉挛;
  • 眼睑痉挛合并口-下颌肌张力障碍;
  • 口-下颌肌张力障碍。

临床上主要累及眼肌和口、下颌部肌肉。眼肌受累者表现为眼睑刺激感、眼干、畏光和瞬目频繁,后发展成不自主眼睑闭合,痉挛可持续数秒至数分钟。多数为双眼,少数由单眼起病,渐及双眼。眼睑痉挛常在精神紧张、阅读、注视时加重,在讲话、唱歌、咀嚼时减轻,睡眠时消失。

手足徐动症

手足徐动症是以肢体远端为主的缓慢弯曲的蠕动样不自主运动。下肢受累时,拇指常自发性背屈。面肌受累时则挤眉弄眼,扮成各种“鬼脸”。咽喉肌和舌肌受累时则言语不清和吞咽困难,尚可伴有扭转痉挛和痉挛性斜颈。不自主动作于精神紧张时加重,入睡后消失。

书写痉挛

书写痉挛和其他职业性痉挛指在执行书写、弹钢琴、打字等职业动作时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势。男:女为2:1。平均发病年龄约为39岁。

书写痉挛症主要发生在利手中,因右利手的人多,故大部分病人多为右手有书写痉挛症。患者常不得不用另一只手替代,而做与此无关的其他动作时则为正常。

发作性运动诱发性运动障碍

发作性运动诱发性运动障碍由Kertesz(1967)首先报道并命名,是发作性运动障碍中最多见的一种类型,以静止状态下突然随意运动诱发短暂、多变的运动异常为特征。可为遗传性或散发性,目前倾向于是—种离子通道病,认为本病与癫痫可能有共同的生物学基础和离子通道缺陷,与Na+通道缺陷有关。

起病于儿童和青少年期,发病年龄从4个月至57岁,多在6~16岁。

  • 发作前少数患者可有感觉先兆,如受累部位肢体发麻、发凉、发紧等。发作常由突然的动作触发,如起立、转身、迈步、举手等,也可由惊吓、恐惧、精神紧张、过度换气等诱发。
  • 发作时患者表现为肢体和躯干的肌张力不全、舞蹈、手足徐动、投掷样动作等多种锥体外系症状。症状可累及单肢、偏身,也可为双侧交替或同时出现。应用卡马西平、苯妥英钠等钠离子通道阻断药物有效。

肌阵挛?肌张力障碍综合征

肌阵挛?肌张力障碍综合征(Myoclonus?Dystoniasyndrome,MDS)是肌张力障碍综合征中的一种特殊类型,是一种以肌阵挛和肌张力障碍为临床特征的常染色体显性遗传运动障碍综合征,可伴有精神症状,通常在儿童时期起病,肌阵挛和肌张力障碍多累及上肢、躯干和颈部。

通常在儿童期发病,平均发病年龄6岁目前研究结果表明,其主要致病基因是位于染色体7q21上的SGCEE基因。

帕金森病相关肌张力障碍

帕金森病(Parkinson Disease,PD)与肌张力障碍有许多共同的病理生理学重叠。

肌张力障碍可发生在PD患者身上,并且症状出现早于PD运动症状。PD相关肌张力障碍特征是持续或间歇的肌肉收缩导致异常运动或姿势,其不自主运动障碍与 PD等运动障碍性疾病有明显区别。其病因可与脑部结构性病变或有害外界因素(如代谢性、药物性等)刺激等有关。

有研究者提出PD患者中有30%或更多同时合并有肌张力障碍,越早发病的PD患者更容易出现肌张力障碍。

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