间质性肺病种类较多,包括临床常见病和少见病,其中大多数疾病的病因尚不明确,且疾病不同,病因也有所不同,应针对疾病具体分析。
该病病因及发病机制尚未明确,目前认为肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复,分泌大量促纤维化因子,导致纤维瘢痕与蜂窝囊形成,最终导致肺结构破坏和功能丧失。
结节病是多系统累及的肉芽肿性疾病,主要侵犯肺部和淋巴系统,其次为眼部和皮肤,病因不明,可能与遗传因素、环境因素、免疫机制有关,家族有关。最新病例对照研究显示结节病易感性和表型关系最为密切的基因位于6号染色体的MHC区域。
主要是由于易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发,其中农民肺是该病的典型形式,是农民吸入霉干草中的嗜热放线菌或热吸水链霉菌孢子所致。此外,吸入含动物蛋白的羽毛和排泄物尘埃可引起饲鸟者肺,如鸽子肺、鹦鹉肺,而生活在有嗜热放线菌污染的空调或湿化器环境下还会引起空调器肺等。
多种间质性肺病发生具有一定危险因素。如吸烟、环境暴露(金属粉尘、木尘)、病毒感染(EB病毒和呼吸道病毒)、胃食管反流等是引起IPF发病的重要的危险因素,如果吸烟指数超过20包年,患该病的风险会明显增加。