诊断流程/诊断依据

通过了解患者的职业或环境接触史、特殊用药史、既往病史、吸烟史、家族史等详细病史，结合患者的症状、体征及影像学、肺功能等相关辅助检查结果可明确诊断。

• 患者有心脏病、结缔组织疾病、肿瘤、脏器移植等既往病史；胺碘酮、甲氨蝶呤、抗肿瘤药物或者生物制剂等可以诱发肺纤维化的药物应用史；肺部疾病家族史；长期吸烟史；吸入职业或家居环境暴露史以及宠物嗜好或接触史，这些病史的详细了解对于明确间质性肺病的病因具有重要作用。
• 出现活动性呼吸困难，呈进行性加重，以及出现持续性干咳及发热、乏力、盗汗等全身症状。
• 早期常见体征是两肺底爆裂音或Velcro啰音，比较常见的晚期征象是杵状指，通常提示严重的肺结构破坏和肺功能受损，该病进展到晚期，还可以出现肺动脉高压和肺心病，进而表现为口唇和指肢端发绀、呼吸急促、下肢水肿等征象，存在结缔组织疾病时还可出现皮疹、关节肿胀、变形等系统疾病体征。
• 如肺功能检查通常表现为限制性通气功能障碍和弥散功能降低。X线胸片检查显示弥漫性浸润性阴影，胸部HRCT显示弥漫性网格影、蜂窝影、牵拉性支气管或细支气管扩张、弥漫小结节影、毛玻璃及实变影，伴小叶间隔增厚、胸膜下线等改变可以确诊。