间质性肺病的治疗方法与疾病种类有关，多数是通过药物治疗，常见的特发性肺纤维化无法治愈，主要是延缓疾病进展、改善生活质量，延长生存期。无症状和肺功能正常的Ⅰ期结节病，以及肺功能轻微异常但无症状和病情稳定的Ⅱ期和Ⅲ期结节病无需治疗，肺部症状加重或出现肺外累及时可选择糖皮质激素治疗。
过敏性肺炎的根本治疗措施是脱离或避免抗原接触，急性重症时伴明显肺部渗出和低氧血症可选择激素治疗。结缔组织部相关ILD，往往需要激素联合免疫抑制剂和/或生物制剂治疗。
间质性肺病急性加重时，可出现呼吸窘迫、发绀等表现，病死率高，此时应立即拨打120，进行氧疗、防控感染、对症支持治疗，推荐高剂量激素治疗。特发性肺纤维化所致的呼吸衰竭一般不推荐使用有创机械通气治疗，但酌情可以使用无创机械通气，改善呼吸窘迫症状。
由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
间质性肺病的药物治疗与病因有关，不同疾病应选择适合的药物治疗，具体如下：
常用药物抗纤维化药物包括吡非尼酮和尼达尼布，可以延缓或减慢患者的肺功能下降，临床已用于IPF的治疗。此外，N-乙酰半胱氨酸作为一种祛痰药，高剂量时具有抗氧化，进而抗纤维化作用，对部分患者有效。
结节病出现明显的肺内或肺外症状，尤其累及心脏、神经系统、眼睛等部位，需要使用全身糖皮质激素治疗，常用药物为泼尼松，随病情好转逐渐减量至维持量。当糖皮质激素不能耐受或治疗无效时，可考虑使用其他免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤以及英夫利昔单抗。
首先是脱离过敏原，若症状持续并加重并有发绀，应吸氧并给予静脉糖皮质激素治疗，待病情稳定后减量为口服用药，症状完全消失后减量，逐渐停用即可。对于慢性纤维化型HP患者，也可以考虑加用吡非尼酮或尼达尼布抗纤维化治疗。
间质性肺病多数以药物治疗为主，并不是必须行手术治疗，但随着病情进展，可能会出现肺纤维化，此时经过一般治疗和药物治疗若无效或效果不佳的情况下，应结合患者病情考虑选择肺移植手术进行治疗。肺移植手术是目前IPF和终末期纤维化性ILD最有效的治疗方法，有适应证的患者应该尽早在肺移植中心进行评估，积极进行肺移植。
