类癌的治疗以手术切除肿瘤为主,可辅以放化疗、介入治疗等综合疗法,目的是控制症状、抑制肿瘤生长、提高生活质量和生存率。
类癌患者在自发状态下或应激情况下,如手术、创伤、麻醉、酒精中毒、化疗开始或诊断性诱发试验时,均可诱发类癌危象,患者可表现为低血压甚至休克,有时也表现为高血压、心动过速、长时间皮肤潮红、神志恍惚,甚至昏迷情况,严重危及患者生命。此时应立即就医,多使用奥曲肽治疗。
手术切除原发病灶是类癌最有效的治疗方法,早期手术效果好,即使发生转移,切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。手术切除原则是根据肿物的大小,结合浸润深度以及组织学类型决定切除方式及切除部位。
由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
奥曲肽和兰瑞肽、长效奥曲肽LAR均是生长抑素类似物,具有抗增生作用,能立即缓解症状,降低血浆5-HT及尿5-HIAA,是目前治疗类癌最有效的药物。
可减少尿中绝大部分的5-HIAA,可缓解腹泻,对皮肤潮红无效,且存在不良反应如过敏反应、精神障碍等,因此难以长期应用。
甲基麦角酰胺能较好地控制潮红、腹泻和哮喘发作。其控制腹泻作用强于赛庚啶,但存在低血压、晕厥、倦怠和抗药性等副作用,长期应用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害及水潴留。赛庚啶疗效与甲基麦角酰胺相似,但不会引起纤维化病变。
如他莫昔芬能改善类癌综合征的症状,能降低尿中5-HIAA并缩小肿瘤体积,但目前尚未被公认。
作用机制是抑制肿瘤细胞增殖、抑制血管生成、激活细胞免疫、阻断肿瘤细胞增殖周期等。α-干扰素可抑制类癌生长,改善症状,有效率达40% ~ 50%,15%的肿瘤体积可缩小。
主要用于减轻骨骼和脑部转移瘤相关症状,可使类癌瘤体积缩小和5-HIAA排出减少。
类癌进程缓慢且对化疗敏感性较差,全身化疗效果不佳,故在早期症状不明显时,一般不采用。对于有恶性倾向的前肠类癌,化疗可能有效。常用化疗药物包括链佐霉素、氟尿嘧啶、阿霉素、丝裂霉素、顺铂、环磷酰胺等,但单独使用的有效率仅6%~26%,中位有效期为3~5个月,联合应用肝动脉化疗和栓塞,效果较好,最长存活达6年。
对于发生肝脏转移的类癌患者,一般建议局部切除和肝脏栓塞治疗作为手术治疗的辅助治疗,减小肿瘤体积。有效的肝脏栓塞治疗可以改善症状,减少生长抑素的需要量,减少瘤细胞的氧供应,可致瘤菱缩。肝动脉结扎或栓塞可多次治疗,如果同时开腹切除回肠原发瘤或坏死小肠,效果更好。
通常用于伴有局限转移灶特别是肝转移灶的患者。目前射频消融、冷冻消融已被用于肝转移病灶的介入治疗,适合直径<4cm的肿瘤。
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