医生如何诊断路易体痴呆？

诊断要点

诊断DLB的必要条件是出现痴呆，即出现进行性认知功能减退，且其严重程度足以影响患者的日常、社会和职业功能以及日常生活活动能力。

在早期阶段并不一定出现显著或持续的记忆功能障碍，但随着疾病进展会变得明显。注意力、执行功能和视觉功能的损害可能早期出现。

核心临床特征（前3条可能早期出现且持续整个疾病病程）

• 波动性认知功能障碍，伴有注意力和警觉性显著减退；
• 反复出现的视幻觉，通常是十分详细且生动的；
• 快速动眼期（REM）睡眠行为障碍，可能在认知功能下降之前出现；
• 出现帕金森综合征核心症状的一种或多种，包括：运动迟缓、静止性震颤或肌强直。

支持性临床特征

• 对抗精神病药物高度敏感；
• 姿势不稳；
• 反复摔倒；
• 晕厥或其他短暂性意识丧失；
• 严重自主神经功能障碍（包括便秘、体位性低血压、尿失禁）；
• 嗜睡；
• 嗅觉减退；
• 幻觉；
• 妄想；
• 淡漠；
• 焦虑和抑郁。

提示性生物标志物

• 通过SPECT/PET显示的基底节多巴胺转运体摄取下降；
• 123I-MIBG心肌扫描成像异常（摄取减低）；
• 多导睡眠图证实快速眼动期肌肉弛缓消失。

支持性生物标志物

• CT/MRI扫描显示内侧颞叶结构相对保留；SPECT/PET灌注成像/代谢扫描显示普遍低灌注或低代谢，FDG-PET成像显示枕叶活性下降，伴或不伴有扣带回岛征（指后扣带回活性异常增高）。
• EEG出现显著的后部慢波，且出现前α波和θ波之间周期性波动。

很可能的DLB诊断标准

有下列之一者可以诊断为很可能的DLB：

• A.出现两项或两项以上的核心临床特征，伴或不伴有提示性生物标志物阳性；
• B.仅出现一项DLB核心临床特征，但伴有一项或一项以上的提示性生物标志物阳性，仅仅基于生物标志物并不能诊断为很可能的DLB。

可能的DLB诊断标准

有下列之一者可以诊断为可能的DLB：

• A.仅出现一项DLB的核心临床特征，提示性生物标志物阳性；
• B.出现一项或多项提示性生物标志物，但缺乏核心的临床特征。

符合以下标准，则考虑DLB可能性较小

• A.出现其他任何躯体疾病或脑部疾病，足以部分或全部解释患者的临床症状。在这种情况下，即使不能完全排除DLB诊断，也需要考虑混合性或多发性病变的可能性；
• B.在严重的痴呆患者中，其核心临床特征仅有帕金森综合征的症状，并且是作为首发症状出现。

路易体痴呆需要和哪些疾病区别？

本病会和阿尔茨海默病、帕金森痴呆有相似之处，医生将从多个方面进行详细检查进行判断。

阿尔茨海默病（AD）

早期路易体痴呆（DLB）患者的回忆、再认功能相对较好，但语言的流畅性、视觉感知和操作任务的完成等方面的障碍更加明显，且生活自理能力更差。

帕金森病痴呆（PDD）

根据“1年原则”相鉴别，即当帕金森症状出现后