路易体痴呆有哪些表现及如何诊断?

　　1.路易体痴呆多于老年期发病，仅少数为中青年患者，缓慢进展。临床主要表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。主要表现以痴呆为主，帕金森病症状较轻，少数病例相反，症状可有波动。

　　2.认知功能障碍 DLB患者的认知功能全面减退，与AD均属皮质性痴呆，有类似之处，常以记忆力减退、定向力缺失起病，但早期记忆障碍较轻，有波动性，亦可出现失语、失用及失认。部分病人有皮质下痴呆特点，如注意力不集中、警觉性减退及语言欠流利等。在痴呆进展中出现视空间能力缺失，有额叶释放症状如强握及摸索反射。认知功能障碍可有波动，在数周内甚至1天内可有较大变化，异常与正常状态交替出现，表现时轻时重或无规律。

　　3.锥体外系运动障碍 DLB患者多出现帕金森综合征表现，如肌强直、动作减少和运动迟缓等，震颤少见。锥体外系症状可与认知障碍同时发生，亦可先后出现。两组症状在1年内相继出现有诊断意义，一般对左旋多巴治疗反应差。因DLB与AD均系隐袭起病，缓慢进展，确切的起病时间难以估计，应全面分析病史及症状、体征，不可简单地囿于某一时间段。DLB患者还可出现肌阵挛、自主神经功能紊乱、肌张力障碍、吞咽障碍和睡眠障碍等，如经常跌倒、晕厥，甚至短暂性意识丧失。

　　4.精神症状 常出现精神症状，特点是80%的病人可有视幻觉，内容生动、完整，常为安静的人、物体和动物的具体图像，患者可绘声绘色地描述所见景物，并坚信不移，可有妄想、谵妄、躁动等精神异常，呈明显波动性。对神经安定剂及抗精神病药非常敏感是DLB区别于其他类型痴呆的特点，但易出现副作用或原有锥体外系运动障碍加重，认知功能下降，甚至嗜睡、昏迷等。有报道严重的药物副作用可使DLB的死亡率增加3倍，副作用与性别、年龄、疾病程度、药物种类和剂量无关。1例DLB患者服用常规剂量安定助眠出现昏迷。

　　有波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征的病人，应考虑DLB的可能。国际上使用较多的诊断标准是：

　　1.DLB临床诊断必备条件是进行性认知功能减退，影响社会及工作能力。疾病早期虽无明显的记忆障碍，随病情进展可加重，存在明显的注意力障碍、额叶皮质下功能及视空间能力缺损。

　　2.具备下列症状3项中2项可拟诊临床可能(clinical probable)DLB，具备1项为临床可疑 (clinical possible)DLB ①波动性认知功能障碍，伴不同程度的注意力及警觉障碍;②反复发作的内容具体、形象的视幻觉;③同时或之后发生帕金森综合征运动障碍。

　　3.支持DLB诊断条件 ①反复跌倒;②晕厥;③短暂性意识丧失;④对神经安定剂敏感;⑤各种形式的谵妄及其他形式的幻觉。

　　4.不支持DLB诊断条件 ①提示卒中的神经系统局灶体征及神经影像学证据;②临床症状可由明确的内科或神经系统其他疾病解释。